儿童狼疮性肾炎的临床和病理特征

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1、儿童狼疮性肾炎的临床和病理特征作者：庄捷秋，郑雯洁，杨青，杨宇真，林艳红，陈晓英，卢立肖，林瑞霞【摘要】目的?：探讨儿童狼疮性肾炎(lupuswephritis，LN)临床表现与肾脏病理之间的关系。方法：回顾性总结分析54例LN患儿的临床表现、实验室检查和肾脏病理资料。结果：54例LN，男:女为1:2.6，以肾损害为首发临床表现者占27.8%，最常见的临床类型为肾病综合征(占68.5%)，肾脏病理类型以Ⅳ型最多(占44.4%)，其次分别为Ⅴ型(占24.1%)和Ⅲ型(占16.7%);Ⅳ型LN多表现为肾病综合征(占29.6

2、%)，但有4例(占7.4%)仅表现为轻度尿异常，高血压和肾功能不全的发生率最高;有3例(占5.5%)临床表现肾病综合征者病理却为Ⅲ型。结论：儿童LN的临床表现和肾脏病理改变有一定相关性但不完全一致，临床诊断要综合临床表现、免疫学指标，并积极行肾活检早期明确肾脏病理。【关键词】儿童;狼疮性肾炎;肾活检;病理　系统性红斑狼疮(systemiclupuserythema-tosus，SLE)是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病，其中狼疮性肾炎(lupus9wephritis，LN)是其主要合并症之一。早期明确LN的病理类型

3、对了解LN的病情轻重、指导合理治疗极为重要，也是改善SLE患者预后、降低病死率的关键环节。回顾性分析总结我院13年来收治的54例LN患儿的临床、病理特征，旨在提高儿科医师对儿童LN的认识。　　1??资料和方法　　1.1??一般资料??收集1995年12月-2008年6月在我科住院并进行肾活检的LN患儿共54例。所有病例均符合1982年美国风湿病学会修订的SLE的诊断标准，同时均有不同程度的肾损害表现，如持续性蛋白尿或血尿、管型尿及(或)肾功能减退[1]。其中男15例，女39例，男女之比为1∶2.6，起病年龄7～16岁，

4、平均(12.3±2.1)岁，小于10岁3例;首次就诊前的病程为7?d～12个月，平均为3.85个月;从确诊到肾活检的时间为3?d～2年。　　1.2??临床指标??记录所有病例的病程、临床表现;肾活检前进行实验室检查包括血常规、尿常规、血沉、24h尿蛋白定量以及肝肾功能、血脂、电解质等。免疫学检查包括血清免疫球蛋白、抗核抗体系列(ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA、SSB抗体)、血清补体C3和C4，以及胸片、B超检查。　　1.3??临床分型??肾脏损害的临床分型参照2000年珠海会议标准[2]分

5、以下类型：孤立性血尿和(或)蛋白尿型、急性肾炎型、急进性肾炎型、慢性肾炎型、肾病综合征型。9　　1.4??肾脏病理检查??54例患者均在B超定位下行经皮肾穿刺活检，穿刺组织分别作光镜(HE、PAS、PASM及MASSON染色)、免疫荧光(IgA、IgG、IgM、及C3、C4、C1q)以及电镜检查。LN的病理分型根据WHO1995年制定的标准[3]进行。　　2??结果　　2.1??LN的病理分型??根据制定的病理分型标准，本组资料分型如下：①轻微病变型(I型)1例(占1.9%);②系膜增生型(II型)6例(占11.1%)

6、;③局灶增生型(III型)9例(占16.6%);④弥漫增生型(IV型)24例(占44.4%);⑤膜型(V型)13例(占24.1%);⑥硬化型(VI型)1例(占1.9%)。其中IV型LN最为常见，其次为V型及III型。　　2.2??起病情况及临床表现??54例中39例(占72.2%)以肾外症状起病，以皮疹、关节痛、发热和血液系统损害最常见(各种肾外表现见表1);15例(占27.8%)以水肿、血尿或蛋白尿等肾脏受累为首发症状起病。54例LN中蛋白尿53例(占98.1%)，其中肾病范围蛋白尿30例(占55.5%);血尿49例

7、(占90.7%)，其中肉眼血尿11例(占20.4%);水肿33例(占61.1%)，少尿10例(占18.5%)。9　　2.3??LN的病理分型与临床表现关系??不同肾脏病理类型的LN临床表现类型差异较大(见表2)。表现为肾病综合征者30例(占55.5%)，以IV型及V型为主;其次为孤立性血尿和(或)蛋白尿19例(占35.2%)，以II型和III为主;急性肾炎4例(占7.4%)，慢性肾炎1例(占1.9%)。高血压9例(占16.7%)均发生于IV型，肾功能不全9例(占16.7%)中8例见于IV型，1例见于VI型。　　2.4?

8、?不同病理类型LN的血清免疫学指标??本组资料显示血清ANA阳性率为92.6%，抗dsDNA抗体阳性率为83.3%，抗Sm抗体阳性率为20.4%，低补体C3血症为83.3%，高IgG血症的发生率为61.1%。　　2.5??重复肾活检??4例患儿因病情无明显好转或加重而再次肾活检，其临床与病理类型转变见表3。　　3??讨论9　　LN