儿童狼疮性肾炎的临床和病理特征

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1、儿童狼疮性肾炎的临床和病理特征：庄捷秋，郑雯洁，杨青，杨宇真，林艳红，陈晓英，卢立肖，林瑞霞【摘要】目的?：探讨儿童狼疮性肾炎(lupusiclupuserythema-tosus，SLE)是一种累及全身多个系统的自身免疫性疾病，其中狼疮性肾炎(lupus抗体、抗RNP抗体、抗SSA、SSB抗体)、血清补体C3和C4，以及胸片、B超检查。　　1.3??临床分型??肾脏损害的临床分型参照2000年珠海会议标准[2]分以下类型：孤立性血尿和(或)蛋白尿型、急性肾炎型、急进性肾炎型、慢性肾炎型、肾病综合征型。

2、　　1.4??肾脏病理检查??54例患者均在B超定位下行经皮肾穿刺活检，穿刺组织分别作光镜(HE、PAS、PASM及MASSON染色)、免疫荧光(IgA、IgG、IgM、及C3、C4、C1q)以及电镜检查。LN的病理分型根据)的形成，抑制Ts(抑制性T细胞)细胞的活性。这可能是SLE和LN在男性中少见而女性中多见的原因之一[5]。儿童期男性雄激素水平相对较低，雌酮羟基化产物相对较高，是否为儿童期男性患儿比例偏多的原因，需有待进一步研究证明。　　自身抗体的阳性在LN的发病和诊断上均有十分重要的意义。95%

3、～100%的SLE患者可检出抗核抗体(ANA)，且检出率与疾病活动状态有关，但ANA的特异性较差，在多种结缔组织疾病中也可出现阳性，因此不能作为SLE确诊的依据。抗Sm抗体被认为是SLE的特异性标志之一，在其他疾病中罕有阳性，而且有研究认为抗Sm抗体阳性是发生LN的特异指标之一[6]。但由于在SLE非活动期也可测出抗Sm抗体，故不能作为病程监测的指标，而对SLE回顾性诊断有一定价值。本组抗Sm抗体阳性率为20.4%，略低于文献报告的24.2%阳性率[7]。抗ENA抗体谱中抗dsDNA抗体对诊断LN特异性

4、和敏感性均较高，可用于LN的早期诊断。本组资料显示抗dsDNA抗体阳性率83.3%，高于文献报道[7，9];此外我们在LN的治疗随访过程中发现，随着患儿狼疮活动的控制，抗dsDNA抗体阳性率呈逐渐下降趋势。由于抗dsDNA抗体的滴度与疾病严重程度和活动性呈正相关[8]，因此可作为治疗监测的指标之一。由于这三种抗体对SLE和LN的诊断和评价临床活动性各有特殊意义，临床上应进行抗dsDNA、抗Sm和ANA联合检测，可提高疾病检出率，对全面地分析病情所处的阶段，监测病情的发展情况和治疗效果等均有重要的临床价值

5、。　　LN的临床表现与其肾脏病理分型密切相关。本组54例中以IV型LN最多，占44.4%，V型LN次之，占24.1%，再其次分别为III型和II型，各占16.6%和11.1%。IV型和V型LN多表现为肾病综合征，但V型一般无肾功能不全及高血压，IV型则高血压和肾功能不全的发生率高;II型及III型LN多表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿，肾功能一般在正常范围，通常不发生高血压。与文献报道的肾脏组织学改变与临床表现的严重性呈对应关系相符合[10]。然而LN的临床表现与肾脏病变的严重程度并非完全一致，仅依据临床

6、资料并不能准确判断患儿的肾脏病变。本组有4例临床上仅表现为孤立性蛋白尿和血尿，但肾脏病理诊断却为IV型LN;而另有3例表现为肾病综合征者，肾脏病理诊断却为III型LN。由此可见肾活检对明确肾脏病理类型，了解LN活动、指导治疗、判断预后都很有价值，因此必须强调肾活检的重要性。　　研究发现LN不同病理分型间可发生转化，从轻型转为重型较由重型转为轻型更常见。本组4例重复肾活检中3例由轻型转化为重型，而1例由重型转为轻型，明显高于文献报道的25%～55%[11]，可能与我们仅选择病情无好转或加重的患儿进行重复肾

7、活检有关。虽然迄今为止有关儿童LN重复肾活检的价值仍不肯定，但少数研究结果表明它能反映疾病的发展或预测转归[12]。因此我们认为应在LN的治疗过程中严密监视病情变化，对于临床活动性指标增加及肾功能恶化者，重复肾活检能有助于更好地了解LN的活动性及指导制定合适的临床治疗方案。【参考文献】　[1]王海燕.肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,2008:1321-1335.　　[2]中华医学会儿科学分会肾脏病学组.小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗[J].中华儿科杂志,2001,39(12):746-749

8、.　　[3]ChurgJ,BernsteinJ,GlassockRJ.Lupusnephritis[M]//ChurgJ,BernsteinJ,GlassockRJ.Renaldisease:Classificationandatlasofglomerulardisease.2nded.NeeronJS.Clinicalmanifestationoflupusnephritis[M]//LeM,KorbetSM.Lupusnephritis