丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜疗效观察

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1、丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜疗效观察【关键词】丙种球蛋白;特发性血小板减少性紫癜;儿童　　［ABSTRACT］Objective:Toobserveeffectofgammaglobulinonidiopathicthrombocytopenicpurpura.Methods:RandomlydividedpatientsbocytopenicpurpuraintotinCandhormoneathighdosage,maglobulinat1g/(kg·d)for5daysbesidesantiinfect

2、iontreatment.Thecourseofhormoneealandhemostasistime(P<0.01).Conclusion:Intravenousinjectionofgammaglobulinhassatisfactoryeffectonidiopathicthrombocytopenicpurpura.　　［KEYmaglobulin;Idiopathicthrombocytopenicpurpura;Children特发性血小板减少性紫癜是一种以血小板计数减少和皮肤与黏膜出血为特征的自体免

3、疫性疾病。糖皮质激素为治疗首选药物，但对严重出血或血小板小于15×109/L者，糖皮质激素显效较慢，而静脉用丙种球蛋白升高血小板的峰值较高，但持续时间短［1］。我们对2008年～2009年收治的30例ITP患儿采取静脉用丙种球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜，取得较好的疗效，现报道如下。　　1资料与方法　　1.1一般资料　30例均为本科住院患儿,均符合ITP诊断标准［2］。其中男性12例,女性18例,年龄2月～15岁，病程7～14d。临床表现均有皮肤黏膜出血点或瘀斑,鼻衄2例,牙龈出血2例,呼吸道感染15例。30例患儿随

4、机分为两组,治疗组和对照组各15例。实验室检查:血小板计数在2×109/L～83×109/L。骨髓细胞学检查：巨核细胞计数正常或增多,幼稚巨核细胞比例正常或稍高,血小板巨核细胞减少。两组在性别、年龄、症状、体征、病程、病情等方面经统计学处理,差异无统计学意义(P>0.05),有可比性。　　1.2治疗方法　对照组给予大剂量维生素C和甲基强的松龙等积极预防及控制感染,治疗组在对照组治疗基础上加用静脉丙种球蛋白0.4g/(kg·d),连用5d，静脉丙种球蛋白为上海生物制品研究所,2.5g/瓶。激素总疗程4～6周。　　1

5、.3疗效判断标准　参照第2届全国血液学术会议制定疗效标准［3］。依据出血症状的改善情况及血小板计数上升,分为:(1)显效:治疗后2周内,血小板恢复正常,无出血症状,持续3个月以上;(2)有效:治疗后2周内,血小板升至50×109/L或较原水平上升30×109/L以上;(3)无效:血小板及出血症状无明显改善或恶化。　　3讨论ITP是一种是以血小板显著减少为特征,好发于儿童和成人的常见出血性自身免疫性疾病。患儿发病前常有呼吸道感染史，临床上有出血，多次化验血小板计数减少（小于100×109/L），骨髓检查巨核细胞数正常或增

6、多并伴有成熟障碍，脾脏不大或仅轻度增大，且能排除引起血小板减少的其他原因，即可诊断［4］。其发病机理一般认为是自身抗体导致血小板破坏增多和巨核细胞成熟障碍。静脉丙种球蛋白是一种从健康人血液中提取的血液制品，为血清蛋白中具有免疫活性的成分，主要成分为IgG。1981年，Imbach第1次报道了用静脉丙种球蛋白治疗ITP,此种治疗最初的依据是2例先天性无免疫球蛋白血症伴严重血小板减少的患者用静脉丙种球蛋白治疗后血小板计数明显升高［5］。颅内出血是引起ITP患儿死亡的重要原因，发生率为0.1%～1%［6］。静脉注射大剂量丙种

7、球蛋白治疗ITP的机制：(1)封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合和吞噬；(2)在血小板上形成保护膜，抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合，从而使血小板避免被巨噬细胞破坏；(3)抑制自身免疫反应，使抗血小板抗体减少［7］。本文采用丙种球蛋白联合甲基强的松龙治疗ITP,取得较好的疗效,特别是在激素不敏感的情况下联合应用可缩短疗程,预后较好。【参考文献】　　1魏金铠，刘慧哲.儿童特发性血小板减少性紫癜治疗进展［J］.国际儿科学杂志，2008，35(2):175.　　2ImbachPaul，KuhneThoma

8、s，SignerErich.Historicalaspectsandpresentknobocytopenicpurpura［J］.BritishJournalofHaematology,2002，119(4)：894900.　　3张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准［M］.北京:科学出版社,1998.279280.　　4游伟文