系统性硬化病课件

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1、系统性硬化病硬皮病(scleroderma)概念局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化影响心、肺、肾和消化道等多器官病因尚不清楚病因感染（BiomedPharmacother.2004Jan;58(1):61-4JCutanPathol.2004Jan;31(1):43-50.）在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conservedpolsequences）Parvoviralinfectionofendothelialcellsandstromalfibroblasts:apossiblepathogenet

2、icroleinscleroderma.结缔组织代谢异常血管异常(ArthritisRheum.2004Jan;50(1):216-26)AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF1免疫异常(JClinLabAnal.2004;18(1):19-26)anti-Fb(fibrillarin)结合U3,U8,U13,U15,andU22snoRNAs.（smallnucleolarRNAs)硬皮病的分类系统性硬皮病（SystemicScleroderma）弥漫型系统性硬化病（DiffusedSystemicSc

3、lerosis，dSSc）局限型系统性硬化病（LimitedSystemicSclerosis，lSSc）局灶性硬皮病（localizedScleroderma）硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病临床表现雷诺现象（RaynaudPhenomenon）可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红微血管的舒缩功能障碍因寒冷或情绪波动诱发首发症状（90％）可见于其他疾病硬皮病SSc中的雷诺氏现象SSc中指端血管损伤硬皮病中的血管病变硬皮病患者指动脉的马氏三色（Masson-Trichrome)染色内膜显著增生和纤维化外膜纤维化动脉管腔严重缩小

4、皮肤病变典型的皮肤病变经过三个时期：水肿期、硬化期和萎缩期。萎缩期皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤消化系统舌肌萎缩变薄早期即可出现食管损害（45%-90%）食管下段功能失调引起咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重可有胃扩张及十二指肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征呼吸系统SSc最常

5、见的表现之一肺间质纤维化肺动脉高压AnnRheumDis.2003Nov;62(11):1088-93.肺动脉高压静息时TG>25mmHg活动时TG>30mmHg通气功能和弥散功能障碍（70%）死亡的重要原因之一少数患者有胸膜炎本病合并肺癌的发生率较高肾脏轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭SSc“肾危象”：SclerosisCrisis肾损害发展急剧突然出现急进性高血压演变为肾功能衰竭SSc重要的死亡原因之一SRC的临床表现急骤进展的重度高血压头痛、视力下降、急性左心衰ARF少尿、

6、蛋白尿、血尿、颗粒管型微血管性溶血性贫血患者血浆肾素水平升高心脏60%心脏纤维化重要死亡原因之一心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞冠脉血运减少：AnnRheumDis.2004Feb;63(2):210-1.其它神经系统（少见）：三叉神经痛多见横断性脊髓炎ArchNeurol.2004Jan;61(1):126-8.横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征关节症状较多见对称性关节痛骨膜炎病变：关节痛和活动障碍挛缩使关节固定在畸形位置合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等辅助检查自身抗体

7、ANA：50％～90％斑点或核仁型，后者更具诊断意义抗Scl-70抗体SSc相关性抗体，阳性率约30％ACASSc相关的抗体80％的CREST综合征患者阳性可能的临床意义ClinRheumatol.2004Aug;23(4):345-7其它高球蛋白血症及类风湿因子阳性BUN和Cr异常：警惕Crisis平片、高分辨CT、食道吞钡、肌电图、肾及肌肉活检心脏超声、肺功能（TG>45mmHg或DLCO<55%predicted）（Rheumatology(Oxford).2004Jan6[Epubaheadofprint]，Ar

8、thritisRheum2003Feb;48(2):516-22）系统性硬化病的诊断1980年美国ACR分类标准凡具备一个主要标准或两个次要标准即可诊断为SSc主要标准近端皮肤硬化：掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)次要标准硬指：皮肤改变局限于手指指尖凹陷性