《系统性硬化》PPT课件

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1、系统性硬化症嘉兴市第一医院风湿科丁瑜系统性硬化(SystemicSclerosis,SSc)概念SSc是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，并影响心、肺、肾和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，目前病因尚不清楚SSc发生在各个地方和各种人种，尽管黑人的危险轻度增加各个年龄均可发生，但在30-50岁是发病高峰SSc在女性的发病率是男性的4倍病因不清与自身免疫、环境因素、遗传、感染相关SSc的分类①局限性皮肤型SSc(1imitedcutaneousSSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部、颈部②CREST综合征：局限性皮肤型ssc的一个亚型③弥漫性皮肤型SS

2、c(diffusecutaneousSSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干④无皮肤硬化的SSc(SScsinescleroder—ma)：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常⑤重叠综合征(overlapsyndrome)：弥漫或局限性皮肤型ssc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／皮肌炎或类风湿关节炎CREST综合征钙质沉积（Calcinosis，C）雷诺现象（Raynaudphenomenon，R）食管功能障碍（Esophagealdysfunction，E）指（趾）硬化（Sclerodactyly

3、，S）毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情轻，进展慢，病程长，预后好。临床表现雷诺现象80％的患者以雷诺现象（RaynaudPhenomenon）为首发症状，可伴有双手麻木，对称性手指肿胀或僵硬，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红微血管的舒缩功能障碍因寒冷或情绪波动诱发可见于其他疾病弥漫性SSc中从不发生Raynaud‘s现象的通常为男性，更易发生肾和心的受累，预后更差皮肤病变典型的皮肤病变一般要经过三个时期：水肿期硬化期萎缩期水肿期皮肤多为无痛性非凹陷性水肿，有绷紧感，手指常呈腊肠样，伴晨僵

4、，可有关节痛，并可出现腕管综合征。从临床角度，病人停留在此期愈长，预后更好硬化期皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。萎缩期皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化。面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。消化系统从口到肛门的任何胃肠系统均可受累舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。早期即可出现食道受累，为SSc患者最常见的内脏损害，食管下段功能受损引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。慢性胃食管返

5、流和反复吸入可造成肺间质病变。胃十二指肠和空肠受累少见，多见于病情严重的病人，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征。因此，SSc病人的症状和体征可包括：吞咽困难、呛咳、烧心、腹胀、便秘和腹泻交替、假性肠梗阻、小肠细菌过度生长、吸收不良、大便失禁等肺肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，它是SSc患者发生死亡的重要原因之一。CREST综合征及局限性硬皮病患者更多发生肺血管性PAH，而弥漫性患者的PAH更多源于肺间质纤维化少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高,是普通人群的5倍；lcSSc和dcSSc发病率

6、相似心脏心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。心包、心肌、传导系统均可受累表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。肾脏一般表现为轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或白细胞，70％的蛋白尿患者最终发展成高血压，肾功能衰竭。部分患者肾损害发展急剧，突然出现急进性高血压，治疗不及时迅速演变为肾功能衰竭，此又称SSc“肾危象”，常见于弥漫性SSc，往往在起病后4年内发生,也是SSc重要的死亡原因之一。SRC的临床表现急骤进展的重度高血压头痛、视力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型微血管性溶血性贫血患者

7、血浆肾素水平升高肾危象的预测因素有下列几点：①弥漫性硬皮病；②病程小于4年；③疾病进展快；④抗RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性；⑤服用大量激素或小剂量环孢霉素；⑥血清肾素水平突然升高。其他神经系统（少见）：三叉神经痛多见横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征骨、关节症状较多见对称性关节痛关节间隙狭窄，关节面硬化，趾（指）骨溶解挛缩使关节固定在畸形位置可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等辅助检查自身抗体ANA：50％～90％斑点或核仁型，后者更具诊断意义抗Scl-70抗体S