系统性硬化症诊断ppt课件

《系统性硬化症诊断ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、硬皮病的诊断与治疗硬皮病概述临床表现诊断与早期诊断治疗及进展概述是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1发病年龄以20-50岁多见硬皮病系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特征的一组疾病谱。轻度皮肤表现严重的脏器受损分类局限性:硬斑病，线状硬皮病等系统性：局限性皮肤型系统性硬皮病弥漫性皮肤型系统性硬皮病无硬皮性硬皮病重叠综合征CREST综合征硬皮病样疾病病因（一）遗传因素1、部分患者有家族史2、与HLA的相关性（DR1、DR2、DR52、DR5、DQB,重

2、症患者中HLA-B8发生率）3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素有关（二）环境因素矽尘，苯化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂（三）感染因素部分患者发病前有急性感染史横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体病因发病机制（一）结缔组织代谢异常过度纤维化，皮肤中胶原明显上升患者成纤维细胞培养：合成胶原的活性上升（二）血管异常皮肤及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，逐渐出现血管的损伤和消失发病机制（三）免疫异常1、体液免疫明显增强：多种自身抗体，B细胞数增多2、多数患者有高丙球蛋白血症3、可与其

3、他自身免疫性疾病并发：如SLE、RA、SS、皮肌炎等发病机制血管结缔组织免疫系统病理改变---皮肤病理改变---皮肤与内脏间质及血管壁胶原纤维增生及硬化早期损害：胶原纤维束肿胀和均一化，以淋巴细胞为主的浸润。晚期损伤：胶原纤维束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔变窄、闭塞。真皮明显增厚，皮脂腺萎缩，汗腺减少硬皮病的临床表现皮肤骨和关节消化系统呼吸系统心血管系统肾脏临床表现（一）局限性硬皮病点滴状、片状、带状泛发性，范围相对局限，进展慢，预后好（二）系统性硬皮病肢端型及弥漫型肢端型开始于手、足、面部等处皮肤：水

4、肿、硬化和萎缩三期①水肿期：非凹陷性水肿，手指肿胀呈腊肠样②硬化期：皮肤变硬如皮革，表面有蜡样光泽不能用手指捏起③萎缩期：皮肤、皮下组织及肌肉萎缩、硬化指端及关节处易发生顽固性溃疡、少汗、毛发脱落，毛细血管扩张全无皮肤症状的硬皮症sinescleroderma硬皮病的临床表现Raynaud’sphenomenon.Vasospasticchangesarecommoninbothlimitedanddiffusesclerodermabutmayalsooccurintheabsenceofanyund

5、erlyingdisease.ThecyanoticphaseofRaynaud’sphenomenonisseeninthefingersofthispatientwithscleroderma硬皮病的临床表现消化系统----最常累及的系统舌系带挛缩、活动受限根尖吸收，牙齿疏松食管受累常见（80%-90%）吞咽困难反流性食管炎：胸骨后或上腹饱胀或灼痛感营养不良胃肠道受累食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等消化系统----最常累及的系统神经支配的病变平滑肌的萎缩粘膜下层的纤维化呼吸系统发生率仅次于食管

6、可发生广泛性肺间质纤维化，肺动脉高压、肺心病------血管破坏、狭窄临床主要表现为咳嗽和进行性呼吸困难呼吸系统肺间质纤维化(40%)严重肺动脉高压(1年存活率55%）---多合并雷诺现象重度肺泡炎的危险因素抗SCL-70或核仁抗体阳性病程早期（<18个月）FVC<75%FVC下降>10%/年出现活动耐力下降（需仔细问诊）肺泡炎的诊断高分辨率CT肺泡灌洗镓扫描肺活检机制：缺血再灌注损伤、微血管病变有关表现：心肌纤维化、心包炎，传导阻滞，心律失常Elhaietal,Rheumatology(Oxford)

7、.2011SepTyndalletal,AnnRheumDis2010;69SSc死亡因素：SSc-心脏受累SSc心脏受累常见，多是亚临床表现，有症状者预后差缺乏有效评估手段：肌酶、BNP、UCG缺乏特异性心肌MRI检查:可探查微血管病变和心肌纤维化1.发生率35%；2.DcSSc发生率较LcSSc高；3.心肌纤维化与低LVEF相关；4.常见类型：心内膜、混合、内膜下、透壁；5.纤维化更多见于基底段；6.纤维化与冠脉疾病存在与否无关；7.微血管损伤常见，早于心肌纤维化；8.CRP升高、抗β2GP1抗体是

8、微血管病变的危险因素.SSc-心脏受累YannickAllanore,2011心血管系统发生率61%可有心肌炎、心包炎或心内膜炎临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心率失常，严重者左心或全心衰竭，心源性猝死心电图有异常表现泌尿系统肾脏受累可高达75%硬化性肾小球炎临床表现为慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时急性肾功能衰竭硬皮病肾危象（SRC）突发肾性高血压(高血压脑病、急性左心衰)急进性肾功能衰竭发病率10－25％主要的死亡原因肾血流肾素释放其