系统性硬化症PPT课件

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1、系统性硬化症的诊疗纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和内脏器官血管内皮过度激活和增生，血栓形成SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化Adaptedfromhttp://www.ucl.ac.uk/medicine/rheumatology-RF/VasculopathyInflammationFibrosisSScProfibroticcytokinesDamagedendotheliumActivatedleucocytesPericyteProliferationOver-productionofECMproteinsFibrosis/

2、SystemicsclerosisOver-activefibroblastSSc：小血管逐渐丢失，并缺乏血管再生系统性硬化症的血管病变：器官损害的主要原因Digitalarteriopathy3Intimalhyperplasia&proliferationAdventitialfibrosisCompromisedlumenPulmonaryarterialhypertension2Sclerodermarenalcrisis1ImagecourtesyofLoїcGuillevinGaineS.JAMA2000;284:3160-8.Imagecourtes

3、yofEricHachullaHealthyRaynaud‘sphenomenonSScCurrRheumatolRep(2013)15:297SSc：胶原组织沉积在皮肤和内脏器官系统性硬化症和硬皮病系统性硬化症的主要临床表现系统性硬化症的治疗原则系统性硬化症合并肺动脉高压系统性硬化症合并间质性肺炎硬皮病(scleroderma)：皮肤增厚或纤维化硬皮病的分类系统性硬皮症（SystemicScleroderma）弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症CREST综合症局灶性硬皮病（localizedScleroderma）硬斑病带状硬皮病点滴状硬皮病嗜酸性筋膜化学物或毒物所致硬皮

4、样综合征系统性硬化症的分类：皮肤受累范围弥漫型系统性硬化症（DiffusedSystemicSclerosis，dSSc）局限型系统性硬化症（CREST）（LimitedSystemicSclerosis，lSSc）重叠综合症混合型结缔组织病未分化结缔组织病无硬皮的系统性硬化症分类标准:主要标准：近端皮肤硬化掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部)次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕2.指腹消失（缺血所致）3.双侧肺基底纤维化FaceUpperarmAnteriorchestForearmHandFinger

5、sThighLegFootUpperarmAbdomenForearmHandFingersThighLegFootUninvolvedMildthickeningModeratethickeningSeverethickening0123ThemodifiedRodnanskinscore(MRSS)ShandL,etal.ArthritisRheum2007;56:2422-31.DiseasedurationandskinscoreindcSScChangeinskinscoreover3yearsinthesubgroupsSurvivalinthesubgroups

6、Highbaseline/improversDiseaseduration1224361020304050Lowbaseline/improversHighbaseline/non-improversmRSSHighbaseline/improvers,n=40Lowbaseline/improvers,n=6725218010836020406080100p=0.003Highbaseline/non-improvers,n=24Cumulativesurvival(%)DiseasedurationCREST综合症：lSSc的一个亚型钙质沉积（Calcinosis，C）雷

7、诺现象（Raynaudphenomenon，R）食管功能障碍（Esophagealdysfunction，E）指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性病情轻，进展慢，预后较好甲床微循环检查的重要性增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管甲床微循环：早期MCutoloetal.JRheumatol2000:27:155-60.MCutoloetal.JRheumatol2000;27:155-60