医学课件系统性硬化症

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1、系统性硬化症2014.10.26医学吧更多医学精品尽在医学吧http://www.docin.com/rayshiu2014.10.26医学吧蒋XX，男，31岁，C782285双手雷诺现象1年余皮肤渐进性硬化10月浮肿、视力下降1月2014.10.26医学吧硬皮病(scleroderma)概念局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化血管内膜增生影响心、肺、肾和消化道等多器官病因尚不清楚2014.10.26医学吧硬皮病的分类系统性硬皮病（SystemicScleroderma）弥漫型系统性硬化症局限型系统性硬化症局灶性硬皮病（localizedScleroderma）硬斑病带状硬皮病点滴状硬

2、皮病2014.10.26医学吧弥漫型系统性硬化症（DiffusedSystemicSclerosis，dSSc）局限型系统性硬化症（LimitedSystemicSclerosis，lSSc）系统性硬化症2014.10.26医学吧病因感染（BiomedPharmacother.2004Jan;58(1):61-4）在MCTD和SSC病人血清中检测到逆转录病毒保守序列（conservedpolsequences）结缔组织代谢异常血管异常(ArthritisRheum.2004Jan;50(1):216-26)AngII：激活AT(1)----I型前胶原、TGF1免疫异常(JClin

3、LabAnal.2004;18(1):19-26)anti-Fb(fibrillarin)结合U3,U8,U13,U15,andU22snoRNAs.（smallnucleolarRNAs)2014.10.26医学吧临床表现2014.10.26医学吧雷诺现象（RaynaudPhenomenon）可恢复的皮肤颜色变化：白-紫-红微血管的舒缩功能障碍因寒冷或情绪波动诱发首发症状（90％）可见于其他疾病2014.10.26医学吧皮肤病变典型的皮肤病变经过三个时期：水肿期硬化期萎缩期2014.10.26医学吧萎缩期皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素沉着，间

4、以脱色白斑，有毛细血管扩张及皮下组织钙化面颈部皮肤受累时，可形成面具脸，其特征为鼻尖似鹰嘴、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难，晚期皮肤可以逐渐变软如正常皮肤2014.10.26医学吧消化系统舌肌萎缩变薄早期即可出现食管损害（45%-90%）食管下段功能失调引起咽下困难括约肌受损发生反流性食管炎、狭窄胃十二指肠和空肠受累，少见、病情重可有胃扩张及十二指肠蠕动消失空肠损害则出现吸收不良综合征2014.10.26医学吧肺SSc最常见的表现之一主要是肺间质纤维化肺动脉高压通气功能和弥散功能障碍（70%）死亡的重要原因之一少数患者有胸膜炎本病合并肺癌的发生率较高2014.10.26医学吧肾

5、轻度或间歇性蛋白尿少有红细胞或白细胞70％的蛋白尿患者—高血压—肾功能衰竭SSc“肾危象”：SclerosisCrisis肾损害发展急剧突然出现急进性高血压演变为肾功能衰竭SSc重要的死亡原因之一2014.10.26医学吧SRC的临床表现急骤进展的重度高血压头痛、视力下降、急性左心衰ARF少尿、蛋白尿、血尿、颗粒管型微血管性溶血性贫血患者血浆肾素水平升高2014.10.26医学吧2014.10.26医学吧心脏60%心脏纤维化重要死亡原因之一心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞冠脉血运减少：AnnRheumDis.2004Feb;63(2):210-

6、1.2014.10.26医学吧其它神经系统（少见）：三叉神经痛多见横纹肌常受侵犯：SSC/PM重叠综合征关节症状较多见对称性关节痛骨膜炎病变：关节痛和活动障碍挛缩使关节固定在畸形位置可合并干燥综合征、甲状腺炎、胆汁性肝硬化等2014.10.26医学吧CRESTCREST综合征是lSSc的一个亚型钙质沉积（Calcinosis，C）雷诺现象（Raynaudphenomenon，R）食管功能障碍（Esophagealdysfunction，E）指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）毛细血管扩张（Telangiectasia，T）常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性。内脏受累少，病情

7、轻，进展慢，病程长，预后好2014.10.26医学吧辅助检查2014.10.26医学吧自身抗体ANA：50％～90％斑点或核仁型，后者更具诊断意义抗Scl-70抗体SSc相关性抗体，阳性率约30％ACASSc相关的抗体80％的CREST综合征患者阳性2014.10.26医学吧其它高球蛋白血症及类风湿因子阳性BUN和Cr异常：警惕Crisis平片、高分辨CT、食道吞钡、肌电图、肾及肌肉活检心脏超声、肺功能（TG>45mmHg或DLCO<55%predicted）（Rhe