医学课件系统性硬化的诊治

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1、系统性硬化的诊治复旦大学风湿、免疫、过敏性疾病研究中心复旦大学附属华山医院风湿科国际硬皮病临床与研究协作网（inSCAR）邹和建2011年5月21日系统性硬化（SystemicSclerosis，SSc）是一种以皮肤和内脏器官广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病定义分类和命名－硬皮病是否存在内脏受累是区分LS、SSc的关键分类和命名－局灶性硬皮病LS的临床特点病变仅限于皮肤，或皮下组织、关节及周围神经受累皮肤损害往往有比较明显的界限并不是所有患者皮肤均硬化LS的临床特点分类和命名－系统性硬化分类和命名－教科书的分类CRES

2、T综合征CREST综合征CRESTCREST的钙盐沉着与抗着丝点抗体（ACA）密切相关发展缓慢，病史长，预后较好但应注意合并胆汁淤积性肝硬化（PBC）临床存在5个症状的3个以上加上ACA阳性即可确诊该亚型往往由LSSc转化而来CREST的临床特征和诊断自身免疫反应—免疫球蛋白↑,自身抗体血管病变—雷诺症，小血管内膜增生高凝状态胶原纤维增生SSc发病机制特征症状：雷诺现象、指肿胀硬化、指腹变薄、指端凹陷性疤痕、指端坏疽、表情局限、耳廓变薄、鼻翼变尖、毛细血管扩张、口周放射状萎缩性皱纹系统累及：消化道（食管）、肺、心脏、肾

3、脏甲皱微循环：视野模糊，毛细血管显著减少，异常管袢数增多，血管支扩张、弯曲和袢顶增厚，血流缓慢、淤滞及血细胞聚集自身抗体：抗Scl-70抗体、ACASSc的临床特点LSSc与DSSc鉴别LSScDSSc雷诺现象常为首发症状，几乎均有可发生在其他症状之前、同时或之后，不一定都有皮肤累及局限，肢端，不累及躯干弥漫广泛，均累及躯干系统受累晚、少、轻早、多、重抗Scl-70抗体阳性率低阳性率高预后相对较好相对差躯干皮肤是否受累是鉴别根本点LSSc与DSSc有助于SSc的诊断有助于LSSc与DSSc的鉴别有助于内脏累及的预测和评

4、估有助于疾病活动度的判断有助于疾病发生机制的探讨自身抗体检测的意义抗核抗体(ANA）抗着丝点型IIF（ACA）抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体抗RNPI/III抗DNA抗体抗内皮细胞抗体(AECA)抗Ⅰ、Ⅳ型胶原抗体等SSc与自身抗体欧蒙SSc自身抗体检测Scl-70Function:uncoilsDNAduringreplicationandtranscription(DNAtopoisomeraseI)prevalenceanti-Scl-70:50-75%inSScANA阳性率40%-90%不等核型为斑点型、核

5、仁型和抗着丝点型抗核仁型抗体对SSc的诊断相对特异抗着丝点型对CREST诊断有特异性少数LS（局灶性硬皮病）可阳性SSc与自身抗体Speckled30%DSSc患者阳性对应Anti-TopoIIIFANAHomogeneousnucleolarstainingpattern25%-50%多肌炎-硬皮病重叠患者IIFANAAnticentromere在SSc中15%-20%阳性70%-80%LSSc(CREST)预示肺动脉高压PAHIIFANA抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体SSc的特异性抗体该抗体与弥漫性皮肤硬化，肺

6、纤维化，指（趾）关节畸形，远端骨质溶解相关有助于鉴别LSSc与DSSc局灶性硬皮病（LS）阴性其他自身抗体部分患者血清中抗单链DNA抗体（ss-DNA）类风湿因子(RF)抗U1-nRNP抗体少部分患者有抗PM／Scl抗体混合性结缔组织病（MCTD）几乎所有患者均有雷诺现象和指肿胀硬化系统受累：肺纤维化、食道蠕动功能减低、肌炎和滑膜炎，临床有SSC、PM、SLE和RA四种弥漫性结缔组织病的症状高滴度的抗U1-nRNP抗体和斑点型的ANA同时抗Sm抗体阴性，抗Scl-70抗体阴性自身抗体对鉴别诊断的作用重叠综合征除具备SS

7、c相应的临床特征之外，还具有其他结缔组织病的特点分别满足不同结缔组织病的诊断（分类）标准Scl-70抗体阳性（ACA阳性）具备其他疾病特异性高的自身抗体，如Sm抗体自身抗体对鉴别诊断的作用抗DNA拓扑异构酶I（Scl-70）抗体：皮肤累及的程度及肺纤维化强相关抗着丝粒抗体（anti-centromereautoantibodies，ACA)：肢端型硬皮病相关且较少累及内脏器官，但少数会有肺动脉高压和原发性胆汁性肝硬化抗RNA多聚酶I和III：肺纤维化和肾脏纤维化内脏累及的预测KhanhTHoandJohnDReveil

8、le.ArthritisResTher,2003,5:80-93对预后的判断SSc诊断标准1980年美国风湿病学会制订的系统性硬化诊断标准（一）主要指标近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾近端皮肤增厚、紧硬，不易提起。（二）次要指标（1）硬皮指：上述皮肤改变仅限于手指；（2）指端下凹性结疤或指垫变薄：由于缺血指端有下陷区，指垫组织丧失