系统性硬化病诊断及治疗指南

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1、万方数据·诊治指南·史堡凰星痘堂苤查垫!!生垒旦笙!§鲞箜垒塑￡h也jBh￡HB趔Q!，△画!垫!l，yQ!：．!￡堕Q!璺系统性硬化病诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述系统性硬化病(svstemicsclerosis，SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为事要特征的结缔组织病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：①局限性皮肤型SSc(1imitedcutaneousSSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端．但町累及面部、颈部。②CREST综合征(CRESTsyndrome)：局限性皮肤型SSc的一个亚型，表现为钙质沉着

2、(calcino$is，C)，雷诺现象(Raynaud’sphenomenon，R)，食管功能障碍(esophagealdysmotility，E)，指端硬化(selerodactyly，S)和毛细血管扩张(telangiectasia，T)。③弥漫性皮肤型SSc(diffusecutaneousSSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。④无皮肤硬化的SSc(SScsinescleroder-ma)：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。⑤重叠综合征(overlapsyndrome)：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊

3、断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／皮肌炎或类风湿关节炎。2临床表现2．1早期症状SSe最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70％的患者首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1．2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体质量下降等。2．2皮肤几乎所有病例皮肤硬化郁从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部

4、受累。患者胸上部和肩部有紧绷的感觉．颈前叮出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部．或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和下肢。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展，通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非町凹性肿胀，触之有坚韧的感觉；硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆

5、，DOI：10．3760／cma．j．issn．1007-7480．2011．04．011表皮松弛。2．3骨和关节多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎，约29％可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝处，町觉察到皮革样摩擦感。SSc早期町有肌痛、肌无力等非特异性症状，晚期可出现肌肉萎缩，后者一方面是由于皮肤增厚变硬可限制指关节的活动，造成局部肌肉失用性萎缩，在弥漫性皮肤型SSc此种情况町发生于任何关节，以手指、腕、肘关节多见；另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤

6、维化有关，此时病理表现为肌纤维被纤维组织代替而无炎性细胞浸润。当SSc与多发性肌炎或皮肌炎重叠时患者可有明显近端肌无力，血清肌酸激酶持续增高。长期慢性指(趾)缺血。町发生指端骨溶解。x线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。2．4消化系统消化道受累为SSe的常见表现。仅次于皮肤受累和雷诺现象。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最为常见。2．4．1f1腔：张u受限。舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽突骨萎缩。2．4．2食管：食管下部扩约肌功能受损可导致胸骨后灼热感，反酸。长期百r引起糜烂性食管炎、出血

7、、食管下段狭窄等并发症。下2／3食管蠕动减弱町引起吞咽渊难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩，黏膜下层和{司有层纤维化，黏膜呈不M程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。l，3硬皮病患者食管町发生Barrett化生，这些患者发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。食管功能町用食管测压、卧位稀钡餐造影、食管镜等方法检查。2．4．3小肠：常叮引起轻度腹痛、腹泻、体质量下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似。纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的丰要原因。

8、肠壁黏膜肌