角膜K-F环对肝豆状核变性的诊断价值-论文.pdf

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1、第23卷第3期中国现代医学杂志V01．23No．32013年1月ChinaJournalofModernMedicineJan．2013文章编号：1005—8982(2013)03—0044—04角膜K—F环对肝豆状核变性的诊断价值水黄芳，黄丽，李洵桦z(1．山东省威海市立医院眼科，山东威海264200；2．中山大学附属第一医院神经科，广东广州510080)摘要：目的探讨角膜K—F环对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断价值。方法对200例确诊Wilson病患者的症状、体征及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者最常见的临床表现为震颤(42．50％)；以脑

2、型患者最多，122例(61．00％)；铜蓝蛋白检查194例，均<0．15g／L，其中178例≤0．08g／L；角膜K-F环检出率为85．5％；脑型患者中K—F环阳性率99．18％(121／122)。经Logistic回归分析发现年龄是角膜K—F环出现与否的独立相关因素，(r=O．938，P

3、4文献标识码：BValues0fKayse卜Fleischerringinthediagnosis0fWilson'●disease‘HUANGFang，HUANGLi，LIXun-huaI1．DepartmentofophthalmologyofWeihaiMunicipal-Hospital，Weihai，Shandong264200,P．RChina；2．DepartmentofNeurologyofTheFirstAfiliatedHospitalSunyat-senUniversity,Guangzhou,GuangdongMoo84P．R．Ch

4、ina)Abstract：【0bjective】TodiscussthevaluesofKayser—F1eischerringinthediagnosisofWilsonDisease．【Methods】Analyzedtheclinicaldataandaccessoryexaminationresultsof200patientsdiagnosedbythecriteriaofWilsonDisease．【Results】Theprominentclinica1featuresofWilsonDiseasewastremor．CPisbelow0．1

5、5g／Linallthepatientswhoweredetectedand92．00％ofwhichbelow0．08g／L．Kayser-Fleischerringwerefoundin85．50％ofallthepatientsand99．18％ofpatientswithneurologicalorpsychiatricsymptoms．Ageisindependentfactorf0r印一pearanceofKayser-Fleischerring．【Conclusion】Kayser—Fleiseherringisanexcellentdisc

6、riminatorytestf0rthediagnosisofWilsonDisease．ThedisappearanceorreductioniSindependentofthestageofthediseaseasalsotheeffectivenessofcopperchelationandisnotagoodpredictorofclinicalimprovementinpatients．Keywords：Wilsondisease；Kayser—Fleischerring；diagnosis肝豆状核变性(wilson病)是常染色体隐性遗传临床诊断

7、。的铜代谢障碍疾病，可累及多系统、多器官，临床表1资料与方法现差异较大，误诊率较高。典型的临床表现包括锥体外系症状，肝脏损害及角膜K—F环。角膜K—F环是1．1一般资料Wilson病的特征性临床表现，是诊断Wilson病的金中山大学附属第一医院1998～2004年收治的标准之一。笔者对已确诊的200例Wilson病患者的资料完整的Wilson病患者200例，均符合Wilson病主要临床特点及角膜K—F环情况进行分析，以指导诊断标准[1_。其中男129例，女71例；年龄3～50岁，收稿日期：2012—02—06基金项目：国家自然科学基金(No：3067115

8、4)[通信作者】李洵桦，E—mail：lxunh@yahoo．co