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1、298ChineseJournalofPracticalInternalMedicineApr.2011Vo.l31No.4综述高白细胞白血病研究现状王敏,王立茹文章编号:1005-2194(2011)04-0298-03中图分类号:R5文献标志码:A9提要:白血病患者周围血象中白细胞计数超过100@10/L时称为高白细胞白血病(HLL),发生率约占白血病的10%~20%。HLL属高危型白血病,病理生理基础是白细胞淤滞,临床可发生出血、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)、弥散性血管内凝血(DIC)等严重危及生命的并发症,早期病死率高达30%~54%。治疗上需迅速降低白细胞数目,减少并发症的发生
2、,以进一步行正规化疗。关键词:高白细胞;白血病;白细胞淤滞Hyperleukocyticleukemia:astate-of-the-artoverview.WANGMin,WANGLi-ru.DepartmentofHematol-ogy,CapitalMedicalUniversityFuxingHospital,Beijing100038,ChinaSummary:HyperleukocyticLeukemia(HLL)definedastheleukemiawithperipheralwhitebloodcellcount9exceeding100@10/L,accountsfor
3、10%~20%oftotalleukemia.HLLisahighlyfataldiseasewithleukostasisunderlyingitspathophysiology.Clinically,theconditionmaybeaccompaniedbyseriousorevenlife-threateningcomplicationssuchashemorrhage,acuterespiratorydistresssyndrome(ARDS),anddisseminatedintravascularco-agulation(DIC),whichcontributestoanea
4、rlymortalityashighas30%~54%.FortreatmentofHLL,rapidre-ductionofwhitecellcountsandcomplicationsismandatoryinordertoallowforsubsequentstandardchemothera-py.Keywords:hyperleukocyte;leukemia;leukostasis9白血病患者周围血象中白细胞计数超过100@10/L导的粒细胞聚集作用可能参与了HLL发病。时称为高白细胞白血病(HLL),HLL发病急、病情进展迅多数HLL患者伴有细胞遗传学异常。高白细胞AML速,
5、早期病死率高,属于临床急症,需急诊抢救。HLL的发遗传学异常多见于FAB分型的M4和M5型,常见染色体病机制尚不明确,给有效的治疗带来困难。尽管白细胞清11q23的重排、染色体16q23的重排、6号染色体的增加或除术联合药物治疗可以迅速降低白细胞数,但HLL患者仍[1]丢失及inv(16)(p13;q22)。高白细胞ALL最常见的细然临床缓解率低,存活时间短,预后差。HLL占白血病总数胞遗传学异常是t(4;11)(q21;q23),t(9;22)(q34;q11),6的10%~20%,可见于各型白血病:在急性淋巴细胞白血[1]号或9号染色体的缺失。端粒酶可能参与HLL的发病病(ALL)中发
6、生率为10%~30%[1],急性髓性白血病[6]过程。李昕权等发现HLL患者的端粒酶活性显著高于[2](AML)为5%~13%。此外,亦多见于先天性白血病及阳性对照的U937细胞和非HLL细胞,经治疗获临床缓解[3]婴儿急性白血病。白细胞增高的危险因素包括年龄小后,HLL患者的端粒酶活性仍明显偏高,作者由此推测端粒(婴儿最为常见)、细胞遗传学异常(如11q23易位或Ph染酶活性可能与HLL的发病有密切关系。Ghaffari等[7]发现色体阳性)以及白血病的特定类型(如AML-M4、AML-M5、在APL治疗后的随访过程中,在完全缓解(CR)期内,端粒[4-5]APL、CML及T-ALL)。
7、长度延长并可恢复至正常水平,端粒长度的恢复与白血病细胞数目的减少高度相关。另有一些研究也发现了端粒长1发病机制度与白细胞数目变化的相关性,高水平的端粒酶可减少端目前HLL的发病机制尚未明确,有研究显示,HLL常粒的缩短,进而增加处于增殖周期的细胞数目,使得细胞增伴发遗传学异常,也有研究发现,端粒酶活性增高及补体介[8-9]多。因此,白血病患者白细胞数目与端粒酶活性可能有密切关系,端粒酶活性增高可能是HLL患者的生物学特基
