胃肠道间质瘤22例诊断及治疗

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1、胃肠道间质瘤22例诊断及治疗胃肠道间质瘤（GIST）远比平滑肌肿瘤多见，是起源于胃肠道肌壁间质的以梭形细胞和上皮细胞为主要成分的间叶性肿瘤［1］。本科1998至2005年诊治GIST22例，现分析报告如下。1临床资料1.1一般资料本组18例均经手术及病理证实。其中男15例，女7例，年龄35〜76岁（平均58.3岁，50岁以上13例）；发病至就诊时间6h〜5年。临床表现：不同程度腹痛15例（其中突发全腹痛5例），肠梗阻4例，消化道出血10例，腹部肿块4例，不同程度贫血8例。1.2诊断方法17例腹部B超检查，3例提示实性占位；13例腹部CT检查，5例实

2、性占位；8例纤维胃镜检查，胃腔内占位5例；3例行纤维结肠镜检查，均发现结直肠内占位；3例选择性肠系膜上动脉造影，均发现小肠肿瘤。另有7例术前未能明确诊断，经剖腹探查而得以确诊。1.3治疗方法胃大部切除4例，胃楔行切除1例，小肠肠段切除12例，右半结肠切除2例，左半结肠切除1例，直肠2例中1例行直肠肿块切除术，1例行Miles术。术后1例病理见切缘肿瘤细胞残留和3例因复发而再次手术（2例见腹腔内种植转移，1例见肝转移）。本组手术无死亡。1.4病理及免疫组化肿瘤长径1.5〜11.Ocm（平均7.5cm）o病理结果：多为梭形细胞和上皮样细胞组成，其中13

3、例细胞生长活跃，存在核异型和核分裂相增加。免疫组化：表型CD117阳性19例,CD34阳性18例,Vimentin阳性19例，SMA阳性3例，S-100蛋白阳性5例，Desmin阳性3例。按Lewin分级标准［6］,结合光镜和免疫组化结果，良性6例（肿瘤平均直径3.23cm）,交界性3例（肿瘤平均直径5.45cm）,恶性13例（肿瘤平均直径10.23cm）o2讨论GIST是一种来源于原始间质细胞的非定向分化的肿瘤，由不同数量的梭形细胞和上皮细胞组成，Mazur等［2］于1983年根据肿瘤的分化特征而提出。过去由于病理技术的限制，加上胃肠道许多梭形细

4、胞肿瘤中残存有平滑肌或神经束,与其他类型的肿瘤组织形态相似，曾被认为是一种平滑肌源性或神经源性肿瘤。近年的临床病理学研究表明，GIST可能起源于胃肠间质的星形胶质细胞（cajalcell）,有着特殊的免疫表型及组织学特点，具有多向分化的特征，可以向平滑肌、神经分化或不定向分化，其生物学特性难以预测，是一种具有恶性潜能的胃肠道黏膜下肿瘤。一般认为，GIST可发生于各年龄段，但多见于中老年人，且男性多于女性，本组男女比例2：1。发病部位以胃(60%)及小肠(30%)最多见，少部分可发生于十二指肠、结肠、直肠及肠系膜等部位[3],本组胃占比例仅22.73

5、%,可能与患者明确诊断后，转院有关。临床表现无特异性，多与肿瘤的大小及部位相关，最常见的症状是腹痛、消化道出血、恶心、呕吐、消瘦、贫血等，部分病人可出现肠梗阻。GIST早期诊断较困难，消化道内镜、顿餐造影、腹部超声、CT及血管造影等辅助检查对诊断有一定帮助，其中镜的确诊率较高，故对有腹痛、消化道出血等症状者应行肠道内窥镜及造影检查。GIST最后确诊依赖于病理组织和免疫组化检查的结合。免疫组化发现GIST的肌源性特异标志物结合蛋白(Desmin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)和神经源性特异标志物S-100蛋白的表达较低，而CD34、CD117(kit)的

6、表达较高，尤其CD117更为敏感，有极高的特异性［4］。本组病例免疫组化结果与文献［5］一致，故作者认为CD117和CD34阳性可以作为GIST特定的诊断标志。本资料还显示，良恶性GIST的免疫表达型基本相同，表明免疫表型不能作为GIST良恶性的判断指标［5］。GIST的良恶性判断较为困难，目前多采用Lewin分级标准［6］,分为良性（无恶性指标）、潜在恶性（有1项潜在恶性指标）、恶性（有1项肯定恶性或2项以上潜在恶性指标）。本组6例良性肿瘤长径平均3.23cm,3例潜在恶性肿瘤长径5.45cm,13例恶性肿瘤长径平均10.23cm,可见良恶性与肿

7、瘤大小密切相关。手术切除是目前治疗GIST最有效的方案。应根据肿瘤大小、性质、部位、年龄及全身状况综合考虑确定手术切缘及切除范围。对原发、单发者以胃大部切除术或肠段切除术为首选，切除范围至肿瘤外缘5cm以上，如瘤体与周围组织粘连或已穿透周围脏器时，应将粘连的脏器一并切除，本组2例行联合脏器切除。肿瘤的完全切除和术中避免肿瘤的播散是提高疗效关键，本组1例切缘阳性者术后仅存活6个月。GIST血行转移较多见，区域淋巴结转移较少见，因此手术中不需进行广泛性或区域性淋巴结清扫，本组有1例术中发现周围淋巴结转移而行清扫°GIST有多发可能，故术中应探查整个胃肠

8、道，以避免漏诊。大多数作者认为，GIST对化疗及放疗均不敏感，本组5例恶性间质瘤辅以静脉化疗或腹腔化疗，均未见明显效果。近