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1、肝移植治疗肝豆状核变性5例临床分析Clinicalanalysisof5caseswithhepatolenticulardegenerationcuredbylivertransplantation刘玉峰史宪杰纪文斌梁雨荣段伟东陈永卫罗英董家鸿摘要目的探讨肝移植在肝豆状核变性治疗中的地位和适应征。方法对在解放军总医院2003年〜2008年期间行亲体肝移植的5例肝豆状核变性的病人的病情进行回顾性分析，并对其进行随访调查,评价该手术的效果。结果本组5例病人行肝移植术，对于治疗肝豆状核变性效果明显，有利于患者治疗恢复。结论肝移植治疗在肝豆状核变性屮
2、具有重耍的价值,是治疗其终末肝功能衰竭及急性肝功能衰竭的惟一有效的手段。[Abstract]Objective:Toexploretheindicationoflivertransplantationinthetherapyofhepatolenticulardegeneration.Methods:Weretrospectivelyanalyzedtheclinicaldataofhepatolenticulardegenerationcuredbylivertransplantationon5casesbetween2003and2008i
3、nPLAGeneralHospital.Results:Allof5patientsweresuccessfullyperformedoperationoflivertransplantation・Andtheoperationwassafeandfeasibleforthepatients.Conclusion:Livertransplantationisimportanttothetherapyofhepatolenticulardegeneration.Andit'stheonlywaytotherapytheend-stageliver
4、diseaseandtheacuteliverfailure.关键词：肝豆状核变性；肝移植；【Keywords]Hepatolenticulardegeneration;Livertransplantation肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration[1],HLD)又称Wilson病(Wilson?sDisease,简称WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,人群中携带者频率约为0・01匕基因频率为0.0056,发病率约1/50万~1/100万。其【作者简介】史宪杰，教授，研究生导师。主耍从事肝脏外科和肝移植
5、的基础与临床研究。Email:shixianjie302@yahoo.com.cn刘玉峰，主治医师，新疆玛纳斯县人民医院肝胆外科【作者单位J100853北京解放军总医院全军肝胆外科研究所(史宪杰、纪文斌、梁雨荣、段伟东、陈永卫、罗英、董家鸿)基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少，因此大量铜贮积在肝、脑、肾等组织中，高浓度的铜会使细胞受损和坏死，导致器官功能损伤，属少数几种可以治疗的遗传病之一。低铜饮食及驱铜治疗是治疗该病的首选方法,肝移植是治疗其终末肝功能衰竭及急性衰竭的惟一有效的手段。我院行手术治疗肝豆状核变性病人5例
6、，现探讨手术治疗在肝豆状核变性中的地位及适应证。1资料与方法1.1一般资料本组5例中男3例，女2例，年龄8〜28岁，平均年龄19岁,病程1个月〜4年。其中4例以下肢浮肿，黄疸，纳差，肝脾肿大入院J例因重度肝功能衰竭由消化内科转入月超均有不同程度肝硬化、门静脉曲张、脾肿人血液化验示血清铜降低，血清铜蓝蛋白9.26~90mg/L,明显降低，凝血功能明显减低，胆红素水平60mmol/L〜435mmol/L,裂隙灯检查可见角膜K-F环；乙肝及丙肝抗体均阴性,3例肝功能各项检查基本正常J例肝功能轻度损害J例肝功能重度损害，肝功能分级3例为ChildA期,
7、1例为ChildC期丄例肝功能衰竭换则为ChildD期。1例有明显的精神症状，表情淡漠、嗜睡。2例重症患者合并肾功能损伤。1.2手术方式：①供肝,4例为扩大左半肝切除术,1例为右半肝切除术，均采取全麻下右上腹倒L切口，常规手术解剖离断肝实质，取下供肝。②病肝切除,全麻下，取右上腹倒L切口，常规游离切除全部肝脏,保留肝后下腔静脉。③供肝植入,采用背驮式植入供体，扩大左半肝或右半肝,无肝期0.5小时〜2小时,下腔静脉阻断1/3~1/2,手术时间6.5—16.5小时，术中出血500ml〜3000mlo1.3术后处理：常规进行血氧饱和度、呼吸、心电、血
8、压、中心静脉压、液体出入量监测，以及血气分析、血常规、电解质、凝血功能、肝功能、肾功能监测，随访床旁胸片、胸腹部B超，监测血铜蓝蛋白的变化、免疫抑制剂
