肝豆状核变性的饮食治疗

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1、肝豆状核变性的饮食治疗肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HLD)又称WilsonDisease(WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它乂是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的吋间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情

2、发展，维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的丁作，而饮食护理是重要的一环。1.低铜饮食必须让患者知道饮食治疗的重要性，把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上，同时做好必要的饮食指导。我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1〜l・5mg。1.1禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。1.2禁用含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、軌鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡等。1.3尽量

3、少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。1・4适宜EI常摄食的低铜食物：如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小口菜、萝卜、藕、茎蓝、桔了、苹果、桃了及砂糖、牛奶（不仅低铜，而且长期服有排铜效果）。1.5适量选用Zn、Mn含量高的食物，可抑制Cu在肠道吸收。1・6高蛋白饮食蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质，还有保护肝的功能。据报道，蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合，促进铜的排出。一般给Tl.5~2g/kg・d,多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。大多数HLD患者

4、有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多，故应注意适当补充营养。1.7降低脂肪摄入量有可能增加尿铜排泄。1.8高糖类饮食可能保护肝并促进铜的排出，但应选用精白米、面,因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。1・9增加有机酸摄入因有机酸与铜结合形成不溶性化合物，延缓铜的吸收，加速其排泄。1・10由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要吋口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给了维&素D。2饮食护理另外，给予饮食治疗的同时，应注意忌用兴奋神经系

5、统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；对病情严重、进干食易呛及吞咽困难者，烹饪方法采用蒸、煮、绘、炖的方法，将食物制成半流质或软饭。2.1口服驱铜药物如服用PCA,此药副作用可引起维生素B6缺乏的神经炎，应适当补充维生素B6；服用DMSA,应适量服用碳酸氢钠，防止酸碱失衡；抑制Cu吸收的Zn制剂和肝豆片，最好和青霉胺不同时服用，间隔2ho2.2补充钙剂由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂

6、，儿童患者还应同时给予维生素Do2.3补充B族维生素长期摄食含铜量较低的精米、白面可以引起B族维生素缺乏，因此要适当搭配富含B族维生素的食物，或定期口服复合维生索Bo2.4改善贫血饮食肝豆状核变性多有溶血性贫血，因此需补充含铁和维生素C多的食物，对改善症状是十分有利的。2.5并发症的饮食护理2.5.1HLD患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。2.5.2腹型、肝型或肝■脑型HLD,常并发食管静脉曲张，必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物；进食吋要细嚼慢咽，

7、防止坚硬食物损伤曲张食管静脉，惹致上消化道大出血。2.5.3急性或慢性肝功能衰竭患者，要严格控制蛋口质摄入，待意识障碍改善后逐渐增加，一般为每El30g(0.5g/kg)o但禁食蛋白质时间不宜过久，以免加重低蛋口血症和影响肝细胞修复。2.5.4并有腹水的患者，一般给予低盐高蛋白饮食，多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利尿消肿的功效。有鼻帆、齿龈出血者，可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。2.5.5便秘患者…般可饮用清凉饮料，口服石斛晶以滋阴牛津。对实热便秘者，可将肝豆汤中生大黄适当加量，或用蒂泻叶40〜70g沸水冲

8、泡代茶，以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便，但酚酥有引起出血倾向，不宜经常服用。2.5.6对有精神症状而拒食的患者，要耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，以保证营养需要。另…方面还需注意维持水、电解质平衡。总之，肝豆状核变性病人在药物治疗的同时，辅以合理的低铜饮食，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。