肝豆状核变性患者的饮食指导

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1、肝豆状核变性患者的饮食指导肝豆状核变性（wilson.以下简称肝豆）是一种常染色体隐性遗传性疾病，是少数可控制的遗传病之一，患者组织器官中有大量铜沉积，尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多，需终生治疗。肝豆病人在药物治疗的同时，辅以合理的饮食治疗，可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。营养目标：在日常饮食中通过减少铜的摄入，促进铜的排出，保护肝、肾功能，使病情稳定，防止病情发展。饮食原则1、低铜、促排铜饮食2、增加优质蛋白质的摄入，以保护肝功能。（严重肾功能不全者蛋白质摄入量尊医嘱）3、高维生素饮食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和叶黄素的食物。4、控制脂肪摄入量。5、适量摄入碳水

2、化合物。食物选择：在低铜的基础上，选择高锌、高钙、高钼、高镁等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物。脂肪摄入量因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。1、低铜饮食禁用含铜高的食物：如动物内脏、豆类、坚果类和菌类、鱿鱼、巧克力、咖啡、蛋黄等。日常适宜摄食的低铜食物有：精白米、面、猪前腿肉、鸡翅、鸡脯肉、白菜、萝卜、藕、茎蓝、苹果、桃子、牛奶(牛奶不仅低铜，而且长期服有排铜效果)等等。（食物含铜量具体参照<<中国食物成分表>>）2、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物，以促进铜的排出。a、增加B族维生素食物的摄入量，尤其是含VB6的食物。如绿色蔬菜、甘蓝等，因含VB6高的食物，大多含

3、铜都比较高，所以可常规药物补充VB6。首先低铜的食物大多VB6缺乏，同时在消化VB12时，B6是必不可少的；人体在制造镁时，B6也是必要的。而镁能协助抵抗抑郁症；镁与钙并用，可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者非常重要。通常含镁高的食物含铜都很高，所以补充VB6对肝豆患者尤为重要。b、增加含维生素C的食物。VC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效，同时还可以防感染。如金橘（对呼吸道疾患有益）、鲜栆（天然维生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g（2004中国食物成分表）综合起来看，比较适合肝豆患者。草莓铜低硒

4、高、西瓜含VC等维生素丰富。说到水果顺便提一下无花果和桑葚。无花果每100克可食部含铜微量，含锌0.80mg、含镁96mg（2004中国食物成分表）。河北的红桑葚每100克可食部含铜0.06mg、硒6.50ug、锌0.25mg、钙30locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissed

5、fatal,whennightcamemg；河北的白桑葚每100克可食部含铜0.08mg、硒4.80ug、锌0.27mg、钙43mg（2002中国食物成分表）。这两样水果虽然VC含量低，但是营养价值高，可算低铜高硒、高锌水果。尤其是无花果干保存期较长，是肝豆患者难得的零食。c、增加摄入含锌高的食物。含锌高的食物大多含铜都高。固可尊医嘱药物补充葡萄糖酸锌。d、国外有用四钼硫酸盐治疗肝豆状核变性的报道。所以可增加食物中的钼含量，如鲤鱼、木耳等食物，都是铜低钼高的食物，同时鱼类优质蛋白质含量丰富，可保护肝脏促进排铜。海带（钼2324.2、铜0.13），因铜比较高，可适当选择食用。海带较适于便密、

6、高脂、高压、支气管哮喘的肝豆患者。脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食。e、增加维生素A前体含量高的食物，以提高视力，保护呼吸道粘膜功能。在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。f、增加优质蛋白摄入,以保护肝功能。蛋白质的分解产物氨基酸可促进排铜。可选用蛋清、鹌鹑蛋、牛奶、酸奶、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。3、减少脂肪的摄入。肝豆患者多有脂代谢紊乱，所以应控制脂肪摄入。少食肥肉。处于青春发育期的轻症患者可适当放宽。4、补钙 牛奶是肝豆膳食补钙的首选。肝豆患者常有钙、磷代谢障碍，加上长期用药，多缺钙，应给含钙丰富的食物。同时还要注意维生素D和镁（这里又回到WB6

7、的问题）的补充。A、避免过多摄入含磷高的食物。不考虑铜，单从钙吸收的角度看，就要避免摄入碳酸饮料、咖啡、汉堡包、炸薯片等含磷高的食物。青少年肝豆患者尤其注意，坚持拒绝洋快餐。B、注意钙与镁的平衡。因为当钙与镁的比例为2：1时最利于钙的吸收利用。含镁较多的食物坚果类、豆类、瓜子、谷物等食物含铜都比较高，肝豆患者不宜选用。肝豆患者可选用（金枪鱼、鲑鱼、鲭鱼）。必要时可在专业医生的指导下补充镁剂。C、据报道将含钙高的食物和维生