多系统萎缩临床特征分析

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1、多系统萎缩临床特征分析多系统萎缩临床特征分析摘要目的：探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点和诊断标准。结论：多系统萎缩主要累及植物神经、锥体外系，小脑和锥体系神经系统变性疾病，目前主要根据临床症状、体征诊断。关键词多系统萎缩诊断标准多系统萎缩(MsA)是一类少见的、散发的、病因不明的慢性进行性神经系统变性疾病，临床主要表现为植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系功能损害等。现将本院1992-2005年6月收治的20例病例总结报告如下。资料与方法本组20例患者屮，男17例，女3例，其中临床诊断为橄榄桥脑小脑萎缩8

2、例,纹状体黑质变性2例,Shy-Druger综合征6例，多系统变性4例。起病年龄为36~74岁，平均51.1岁，均无家族史。首发症状以植物神经功能障碍起病者9例，苴中体位性低血压4例，排尿困难1例和性功能障碍4例。以共济失调起病者8例，表现为行走不稳。以锥体外系起病者3例，其中震颤2例，肌张力增高1例。临床特征病程中出现的神经系统症状：1、植物神经功能障碍：表现为体位性低血压7例（35%）,卧立位变动范围收缩压为30~95mmHg；舒张压为15〜65mmHgo发生晕厥5例，排尿障碍10例，便秘2例，出汗增多或少汗4例，

3、霍纳综合征1例。17例男性屮阳痿10例。2、锥体外系：帕金森综合征12例，其中肌强直10例，震颤6例，运动迟缓6例，姿式步态异常5例，12例给予美多巴治疗效果差。3、小脑症状：共济失调14例，凝视诱发眼震4例。4、锥体束征：双侧巴宾斯基征阳性7例，1例一侧阳性。5、言语困难：12例，其中吐字不清楚7例，2例伴乔咽困难，饮水呛咳；声音嘶哑4例：爆破咅1例。6、智能减退：9例，表现为不同程度记忆力差、计算力差、定向力差。头颅MRI检查，13例患者有不同程度小脑、橄榄、桥脑萎缩。3例听觉诱发电位中枢段检查异常，其中1例为单侧

4、。2例脑脊液检查，常规、生化和免疫学均正常。诊断情况根据1998年美国自主神经学会和美国神经病学会共同制定的诊断标准。结果本组20例中。MSA-C11例（小脑共济失调症状明显），MSA-P（帕金森综合征症状突出）7例，不能分型MSA1例，可能MSA-CI例。讨论多系统萎缩由Graham和Oppen-heimer于1969年提出,1998年美国自主神经学会和美国神经病学会共同制定了诊断标准，将MSA的临床表现分为4个功能障碍，即植物神经功能障碍或排尿障碍（体位性低血压定义为从平卧到站立收缩压/舒张压分别下降30/15mm

5、Hg）；帕金森综合征：共济失调；锥体束损害。该诊断标准中，如帕金森综合征症状突出可渗断为MSA-P,如小脑共济失调症状明显则诊断MSA-C,二者分别取代纹状体黑质变性和橄榄桥脑小脑萎缩，Shy-Druger综合征建议不再应用。MSA的诊断分为确诊，很可能和可能3种。Osaki等为了评价上述诊断标准的临床应用价值和临床诊断MSA的准确性，他们从QueenSquare脑库屮选取59例生前被神经内科医生诊断很可能MSA病人的脑，结果51例（86.4%）被神经病理证实，假阳性诊断包括6例帕金森氏病，1例进行性核上性麻痹，1例脑

6、血管病，证实上述诊断标准对MSA早期诊断有很好的实用价值,MSA临床诊断有很高的准确性。MSA临床表现为中年发病，Ben-shlomo报道平均发病年龄为54.2（31〜78）岁,无明显性别差异，本组平均发病年龄为51.9（36〜74）岁，男性较多，与报道相符。神经病理检查是诊断MSA的金标准。木病目前询无特效疗法，尽管一些药物对症治疗可暂吋缓解临床症状，但仍进行性进展，一般病程为5~6年，最长10年。Ben-shlomo等分析了433例经病理证实的MSA,结果示平均生存吋间为6.2年。