多系统萎缩的临床诊断进展

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1、多系统萎缩的临床诊断进展赵雪20111077多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征,主要表现为植物神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系功能损害。多在中年以后起病，临床上依据患者的主耍表现将MSA分为3种临床亚型，以帕金森症状为主要表现的MSA-P型、以小脑共济失调为主要表现的MSA-C型和自主神经受累为主要表现的MSA-A型。由于该病以神经系统不同部位受累的临床表现为首发症状。经常以某一系统损害为突出表现,其他系统损害的临床症状相对较轻，或者到晩期才出现，使早期明确临床诊断比较困难叮。故极易谋诊或漏诊，后期严

2、重影响患者的生活质量，因此早期诊断十分重要。1、流行病学MSA中年起病,起病年龄52.5〜55岁,患病率4.4/10万,男女均可发病,男女之比为1、9：1,病程1〜18年，从第一个症状出现开始，存活7.3〜9.3年。很多MSA患者最初误诊为原发性帕金森综合征（TPD）,其中约1/3死于此误诊叫（schrag等間1994年开始筛选了伦敦15家综合医院的电脑记录伤有提示帕金森病或帕金森综合征等诊断性用语的患者和所冇接受抗帕金森综合征药物治疗的患者，对他们进行临床病理学研究，得出经年龄校正后该区可能和很可能的多系统萎缩患病率是4・4/10万，认为多系统萎缩的实际

3、发病率被估计过低，很多MSA被误诊或未被诊断。）2、诊断标准。1999年Gilman等⑷提出了多系统萎缩的4组临床特征和诊断标准。4组临床特征包括：①自主神经功能障碍或排尿功能障碍；②帕金森样症状；⑧小脑性共济失调；④锥体系功能障碍。根据Gilman的诊断标准，MSA诊断分为：①可能：其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征；②很可能：第一组临床特征加上对多巴胺反应差的帕金森样症状或小脑性共济失调；⑧确诊：病理上见到广泛分布的少突胶质细胞包涵体，并伴黑质纹状体和橄榄桥脑小脑通路的变性改变。经尸检证实此诊断标准有早期诊断价值及很高的临床诊断准确性。3、

4、病理3.1、病理特点MSA病变部位广泛.病理变化是中枢神经系统广泛分布的细胞丢失及神经胶质壇生⑸，CNS及周围神经系统均可累及，但病变主要在胸腰髓中间外侧柱的交感神经细胞、黑质、豆状核，脑、脑干及舐髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞及节前纤维。病理上过去所称的SDS、SND及散发的0PCA—样都有相同的包涵休⑹，即少突胶质细胞胞质内包涵体GCIs,而正常人和其他神经系统疾病均无上述包涵体。少突胶质细胞胞质内包涵体GCTs是近年来在MSA患者脑组织中发现的一•种特征性病理改变，许多作者栗用改良的银染法证实GCIs是少突胶质细胞胞质中的嗜银性包涵体，主要分布

5、在脑干、基底节、脑和大脑皮层的白质屮，GCIs的数量因人而异，目前，尚未发现GCls数量的多少与MSA病变的严重程度有何相关性。有作者认为GCIs可能代表神经元同步变性,也可能是神经元变性前的一种现象，可作为诊断MSA的病理学的特殊标志。3.2、与MSA临床症状相关的病理学改变⑺3.2、k黑质、纹状体和蓝斑病变：是导致患者发生帕金森综合征的主要病因。神经元丢失以黑质致密带外侧三分Z—为著；早期出现纹状体的神经元减少。以壳核的后背侧三分Z二最严重；苍£1球广泛受累，蓝斑神经元减少；上述病理改变与特发性帕金森病完全一致。3.2.2、桥核和小脑浦肯野细胞病变：临

6、床以0PCA为突出症状，神经元丢失显著的部位有桥核、小脑浦肯野细胞和下橄榄核，其屮桥臂受累比较明显，但是小脑颗粒细胞、齿状核和结合臂通常无明显改变。3.2.3、自主神经病变：自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的屮间外侧细胞柱和迷走神经背核.病变同时累及交感和副交感系统。其他受累的细胞冇脑干•腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞。脊髓紙2段腹侧前角细胞中的Ontf核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经屮枢，也冇明显损害。在下丘脑可见轻度的神经元丢失。4、临床表现以植物神经功能障碍起病者⑻，男性患者最先出现的症状通常是勃起功能障碍，男性和女性患者在早期都

7、会有膀胱功能障碍，如尿频、尿急、排尿不尽，甚至不能排尿。而对于男性患者这些症状可能被误认为是老年性的或冇前列腺疾病引起。体位性低血压POH患者，通常站立时头昏、眩晕、晕厥跌倒等临床表现。直立时收缩压/舒张压的显著降低可在30/20mniHg(lmmHg=0133kPa)以上，月•心率无显著改变，患者晕厥前无一般晕厥所常见的面色苍口、恶心、多汗等症状。POH以自主神经受累为主的MSA-A最明显.其次为小脑症状为主的MSA-C,帕金森症状为主MSA-P则不显著。Wenning等⑼对203例MSA病理分析，发现体位性低血压与脊髓中间外侧柱细胞变性冇关，紙髓Orm

8、f，S核变性导致排乐障碍及阳痿。所以对中年隐袭起病，并且缓慢进展，