多系统萎缩的临床特征与疾病进展的分析

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1、多系统萎缩的临床特征与疾病进展的分析【摘要】丨1的探讨多系统萎缩(MSA)的临床特征与疾病进展的特点。方法回顾性分析28例拟诊MSA患者的临床资料。用代表日常牛活活动度(ADL)的3个重要事件(辅助行走、依靠轮椅、卧床状态)刈疾病进展进行评估。通过KaplanMeiei•曲线分析各亚组间的不同。结果3个以上系统受累26例(92.9%),普遍存在自主神经功能障碍。从起病进展为临床MSA的平均吋间为2年。从起病进展为辅助行走、依靠轮椅和卧床状态的平均吋间分别为3年、5年、7年。表现为运动和自主神经系统

2、同吋受累的患者在起病3年内疾病进展的危险性明显增加(PvO.Ol)。结论MSA是一种多系统受累的慢性进展性疾病,从起始症状到同时出现运动和自主神经功能障碍的间隔时间能够预测MSA的功能衰退。【关键词】多系统萎缩;临床表现,进展;H常生活活动度;诊断标准AnanalysisofclinicalfeaturesandprogressionofmultiplesystematrophyWANGBo,ZHANGChaodong,LIZhao.DepartmentofNeurology,FirstHospi

3、talAffiliatedChinaMedicalUniversity,Shenyang110001,ChinaAbstract:ObjectiveToanalyzetheclinicalfeaturesandprogressionofmultiplesystematrophy(MSA).MethodsTheclinicdataoftwentyeightsubjectsdiagnosedasprobableMSAaccordingtoGilmandiagnosticcriteriawerestud

4、iedretrospectively.Threeaspectsofactivitiesofdailyliving(ADL)(aidrequiringwalking,wheelchairboundstateandbedriddenstate)wereusedtoassesstheprogressionofdisease.KaplanMeieranalysiswasalsousedtoestimatethedifferencebetweensubgroups.ResultsThreesystemswe

5、reinvolvedintwentysixcases(92.9%)andautonomicfunctionaldisturbancewascommon.ThecalculatedmediantimefromonsettoevolutiontoMSAwas2years・Themediantimesfromonsettoaidrequiringwalking,wheelchairrequirementandbedriddenstatewere3,5and7yearsrespectively.Thepa

6、tientsimpairedbothofmotorandautonomicsystemsprogressedfastlywithin3yearsfromonsetofthedisease(P<0.01).ConclusionMSAisachronicandprogressivediseasewithmultiplesystemsaffected・Theintervalfrominitialsymptomtobothdysfunctionsofmotorandautonomicsystemsmayp

7、redictfunctionaldeteriorationinMSA・Keywords:multiplesystematrophy;clinicalfeatures;progression;activitiesofdailyliving;diagnosticcriteria多系统萎缩(MSA)是一种少见的、散发的、慢性神经系统变性疾病,自主神经系统、锥体系、锥体外系和小脑系统均可受累。由于MSA患者在疾病初期常独立出现运动异常或自主神经功能障碍,随着病程进展才出现其他神经系统受累的症状或体征,使早

8、期诊断困难。故了解MSA的疾病进展规律对诊断MSA和判断其预后非常車要。为此,现对我院拟诊MSA28例患者的临床表现和疾病进展情况分析如下。1对象与方法1.1对象系1998〜2005年在我院神经内科住院拟诊的MSA患者28例符合Gilman等[1]的诊断标准。男18例,女10例;起病年龄3773岁,平均(51.5±10.0)岁;病程,平均。1.2方法121临床评估依据新的诊断标准把28例患者分为MSAP(帕金森症状突出)和MSAC(小脑症状突出)两个亚组。患者主诉中的运动或自主神经

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