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1、多系统萎缩64例临床特点分析［摘要］目的：探讨多系统萎缩的发病特点，临床表现，预后等，为临床诊断提供依据。方法：回顾性分析64例多系统萎缩的首发症状、临床特点、头颅MRI以及诱发电位等,结合文献进行复习。结果：64例患者包括橄榄桥脑小脑变性（MSA-C型）39例，纹状体黑质变性（MSA-P型）15例和Shy-Drager综合征（MSA-A型）10例，三种分型虽然早期表现不同，但却是同一疾病过程的不同阶段。头颅影像学以及诱发电位异常阳性率高。结论：随着各种检查手段的改进，尤其是神经影像学、神经电生理等的不断发展，对本病的诊断水平明显提
2、高。［关键词］多系统萎缩；橄榄桥脑小脑变性（MSA-C型）;纹状体黑质变性（MSA-P型）；Shy-Drager综合征（MSA-A型）；头颅MRI；诱发电位［中图分类号］R742［文献标识码］B［文章编号］1673-7210（2010）10（b）-131-03Clinicalanalysisof64caseswithmultiplesystematrophyLINXingjian,YINJunxiong,LIUWeiguo*（DepartmentofNeurology,BrainHospitalAffiliatedtoNanjing
3、MedicalUniversity,Nanjing210029,China)[Abstract]Objective：Toanalyzeinitiatecharacteristics,clinicalcharacteristicsandprognosisofmultipiesystematrophy(MSA)inordertooffermoreevidenceforthecorrectdiagnosisofthisdisease・Methods：Retrospectivelyanalyzed64casesMSAincludingthe
4、beginningsymptom,clinicalcharacteristic,brainMRIandevokedpotentials,combinewithrecentlyliteraturetorefresh・Results：64casespatientsincludingMSA-C39cases,MSA-P15casesandMSA-A10cases・Althoughthesethreetypeshaddifferentsymptomsinthebeginning,theywerejustonediseaseondiffere
5、ntphase・TherateofbrainMRIandevokedpotentialsabnormalwashighly.Conclusion：Withthedevelopingofvariouskindsexaminemethods,especiallyNeuroImageandelectrophysiologymethods,obviouslyenhancethediagnosisofMSA.[Keywords]Multiplesystematrophy；MSA-C；MSA-P；MSA-A；BrainMRI；Evokedpot
6、entials多系统萎缩(multiplesystematrophy,MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性病或综合征，主要累及运动系统(锥体系、锥体外系、小脑)和植物神经系统。植物神经受累即植物神经症状在2008年新版诊断标准［1］中作为必备条件列出。症状性体位性低血压(orthostatichypotension,OH)［收缩压和舒张压的卧立位差值分别为230mmHg和215mmHg(1mmHg=0.133kPa)］是植物神经受累的主要依据之一，部分患者表现为位置性头植物神经功能障碍数月至数年出现［2］,容易导致
7、诊断的延误。为了提高对本病的认识，减少漏诊，误诊的发生，笔者收集了我院近年来临床诊断为MSA的住院患者64例，并结合文献进行回顾性分析。1资料与方法1.1一般资料2002年1月〜2009年11月临床诊断为MSA的住院患者64例。其中，男45例，女19例，发病年龄27〜77岁，平均(57.4±10.6)岁。就诊年龄38〜80岁，平均(60.7±10.2)岁。7例有可疑家族史，占10.9%。患者自发病至首次住院治间隔1〜12年，平均(3.3±3・1)年。1.2方法64例患者均符合1999年［3］及2008年［1］诊断标准中可能或拟诊MS
8、A。56例患者行头颅MRI检测，36例患者行视觉听觉及体感诱发电位。依据病史及住院时年龄推算发病年龄及首发症状，电话随访患者生存状况及病情进展状况。2结果2.1临床症状及分型根据首发症状，64例患者临床诊断可能或拟诊MSA-C型39例
