多系统萎缩16例临床研究

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1、多系统萎缩16例临床研究【摘要】目的：探讨多系统萎缩(MSA)的临床特点、影像学特征，以利于早期诊断，减少误诊率。方法：回顾性分析16例MSA患者临床资料。结果：拟诊MSA11例，可能MSA5例，其中橄榄桥脑小脑萎缩(MSA-OPCA)9例，纹状体黑质变性(MSA-SND)4例，Shy-Drager综合征(MSA-SDS)3例，MRI表现上OPCA患者以小脑、脑桥、延髓萎缩为主，SND主要病变在壳核，SDS个别有小脑萎缩。结论：临床表现和MRI结合可提高MSA的诊断率。【关键词】多系统萎缩；a-突触核蛋白；MRI；临床分析多系统萎缩(mult

2、iplesystematrophy,MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征，主要累及小脑、锥体外系和自主神经，根据受累部位的先后顺序和临床表现主次的不同，可分为橄榄桥脑小脑萎缩(MSA-0PCA),纹状体黑质变性(MSA-SND)和Shy-Drager综合征(MSA-SDS)三个临床亚型。该组疾病较少见，早期临床表现不典型，容易与体位性低血压、帕金森病、进行性核上性麻痹等混淆，疾病发展到后期，临床表现逐渐出现重叠，但是已经严重影响患者的生活质量，因此早期诊断十分重要。本文将2008年-2012年本院神经内科收治的1

3、6例MSA总结分析如下。1资料与方法1.1一般资料16例患者符合Gilman等的诊断标准[1],拟诊MSA11例，可疑MSA5例，临床亚型符合OPCA9例，SND4例，SDS3例。男11例，女5例，发病年龄43〜70岁，平均(55.0±6.5)岁，病程1〜7年，平均(3.2±2.5)年。1.2临床表现1.2.10PCA9例(1)首发症状：小脑性共济失调8例,构音障碍3例，双下肢乏力1例；(2)小脑症状：本组患者均有小脑性共济失调，9例表现为行走不稳，走路呈宽基底,Romberg征阳性，6例跟膝胫试验不稳，5例指鼻试验不准，1例肌张力低，1例水

4、平眼震；(3)锥体外系症状：1例肌张力铅管样增高；(4)锥体束征：腱反射活跃，肢体肌张力高3例，巴氏征阳性2例；(5)自主神经功能障碍：排尿困难5例，其中尿频、尿失禁3例，尿潴留2例，便秘2例。1.2.2SND4例(1)首发症状：均以锥体外系症状首发；(2)锥体外系表现：肌张力齿轮样或铅管样增高3例，运动迟缓4例，慌张步态1例，表情呆板3例，震颤1例;(3)自主神经症状：便秘3例，尿频、尿失禁2例，起床时头昏2例；(4)小脑症状：吟诗样语言1例；(5)锥体束征：腱反射亢进、巴氏征阳性3例；(6)其他症状：1例出现反应迟钝。1.2.3SDS3例

5、（1）首发症状：头晕、易跌倒2例，其中1例反复出现体位性晕厥，排尿困难、性功能障碍1例;（2）自主神经功能症状：体位性低血压3例（卧立位血压差30〜64/25〜30mmHg）,均有少汗、性功能障碍，排尿困难及便秘2例；（3）锥体外系表现：1例肢体抖动、行动迟缓、精细动作笨拙；（4）小脑症状：1例Romberg征阳性;（5）锥体束征：1例肌张力高，腱反射活跃。1.3辅助检查1.3.1头部扫描9例患者行头部CT检查，1例0PCA患者见脑干、小脑萎缩，1例SND患者侧脑室扩大，脑沟增宽,其余7例正常。16例患者均行头部MRI检查：（1）OPCA：5

6、例脑干、小脑萎缩，小脑、脑桥、延髓体积缩小，双侧脑桥臂变细，小脑脑回变窄，沟增宽，四脑室、桥前池增宽，1例小脑萎缩，1例脑萎缩，2例正常，（2）SND：1例半卵圆中心多发缺血灶，轻度脱髓鞘改变,1例双侧壳核不规则T1WI低信号，T2WI高信号，1例脑萎缩，1例正常。（3）SDS：1例脑桥、小脑萎缩，2例正常。1.3.2泌尿B超11例男性患者行前列腺B超，9例可见前列腺增生，2例未见异常。1.3.3尿流动力学检查10例患者行尿流动力学检查，6例顺应性下降，7例排尿期逼尿肌减弱或收缩无力。1.3.4立卧位血压检查12例患者行立卧位血压检查，其中3

7、例存在体位性低血压。2结果9例OPCA患者住院期间给以胞磷胆碱钠、丹参、B族维生素等药物治疗，疗效欠佳，其中4例患者2年内不能独立行走，1例病程7年的患者死于呼吸循环衰竭。4例SND患者给以美多巴治疗，剂量62.5〜250mgtid,其中2例患者早期症状有所改善，2年后症状加重明显，4例患者病情均呈进行性加重。3例存在体位性低血压的患者，给以盐酸米多君，及穿弹力袜等措施，头晕症状有所缓解，晕厥现象减少。2例排尿困难者行前列腺手术治疗，症状无改善。3讨论目前MSA病因不明，病理证实患者的神经胶质细胞包涵体内存在a-突触核蛋白的异常聚集，后者在阿

8、尔茨海默病、路易体痴呆、帕金森病等神经变性疾病胞质内可见，提示此类疾病有共同的发病机理，因此将其统称为a-突触核蛋白病⑵。MSA的诊断标准：（1）确诊（defini