多系统萎缩十例临床分析

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1、多系统萎缩十例临床分析多系统萎缩(Multiplesystematrophy?MSA)是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的神经系统变性疾病。由Graham和Oppenheimer于1969年首先提出。包括以帕金森症状为主的纹状体■黑质变性(striatonigraldegeneration’SND)'以小脑症状为主的橄榄■脑桥■小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophyOPCA)以及以自主神经系统功能障碍为突岀表现的Shy-Drager综合征(Shy-

2、Dragersyndrome,SDS)。临床资料病例资料现将2006年12月到2007年12月我院收治的10例MSA做一临床分析:男性8例，女性2例;年龄42〜69岁;OPCA5例,SDS3例、SND2例。病程3个月〜6年。首发症状以共济失调起病者5例，表现为行走不稳;以锥体外系起病者2例，表现为震颤、肌张力增高;以植物神经功能障碍起病3例，表现为体位性低血压、性功能障碍、大小便失禁。7临床表现：8例有自主神经受损表现(表现为性欲减退、伴有晕厥的直立性低血压、大小便失禁)，其屮性功能减退2例’排尿障碍6例

3、'发作性头晕或晕厥、直立性低血压3例，小脑性共济失调7例(表现为站立不稳、意向性震颤、步距增宽，指鼻试验、跟膝胫试验阳性)'帕金森样症状5例(表现为肌张力增高、静止性震颤、姿势异常），锥体系功能障碍5例，（表现为腱反射亢进、踝阵挛，病理反射阳性）。其他表现4例；（表现为吞咽困难、假性球麻痹、声带麻痹、构音障碍等）。影响学特征OPCAMRI表现为脑桥萎缩、小脑蚓部萎缩，第四脑室扩大'T2WI出现脑桥、小脑对称性高信号及脑桥十字征;SNDMRI改变多位于基底节核团’表现为壳核萎缩,T2WI示壳核外侧缘缝隙样高

4、信号;SDSMRI未见特异性变化。诊断情况根据Gilman等提出的诊断标准，可能的MSA2例，很可能MSA8例。所有病例均未经病理学证实。误诊情况2例以排便功能障碍为首发症状,分别误诊为前列腺炎、神经源性膀胱，收治泌尿外科，并做膀胱造痿术。直立性低血压1例，被误诊为晕7讨论MSA是中枢神经系统一组散发的、进行性的主要累及自主神经、锥体外系和小脑的变性病，50—70岁男性好发，临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森综合征和小脑性共济失调三组症状。它们可先后出现，有受累程度的差异。先后有4名作者分别对MSA的三组

5、临床综合征进行了报道，并给予以下的命名为OPCA,Shy-Drager综合征，SND。1969年Graham和Oppenimer报道1例自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和锥体束损害的病例，提出OPCA.Shy-Drager综合征和SND是不同作者对神经系统一个独立的变性疾病的分别描述和命名，它们之间仅存在着受累部位的严重程度的差异，在临床上表现有某一系统的症状出现较早，或者受累严重，其他系统症状出现较晚，或者受累程度相对较轻，神经病理学检查结果证实各个系统受累的程度与临床表现的特征是完全一致的。?MSA的

6、发病机制神经系统变性病的发病机制可能相同，其中神经细胞内蛋白质的异常聚集更可能是一个关键性的因素，其结局均为神经细胞凋亡。？MSA病理学改变MSA的基本病理表现包括神经元缺失、胶质细胞增生，主要发生在下橄榄核、脑桥、小脑、黑质、纹状体和脊髓的中侧柱。少突胶质细胞包涵体是确诊MSA的病例学指标。7黑质、纹状体和蓝斑病变是导致帕金森综合征的主要病因，神经原丢失以黑质致密带外侧三分之一为著；早期出现纹状体的神经元减少，以壳核的后背侧三分之二最严重；苍白球广泛受累，蓝斑神经元减少；上述病理改变与特发性帕金森病完全

7、一致。桥脑和小脑Purkinje细胞病变临床以OPCA为突出症状，神经元丢失显著的部位有桥核、小脑Purkinje细胞和下橄榄核，其中桥臂受累比较明显,小脑颗粒细胞、齿状核和结合臂通常无明显改变。口主神经病变口主神经功能衰竭的病例改变主耍位于脊髓的屮间外侧细胞柱和迷走神经背核，同时累及交感和副交感系统。其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞。脊髓紙段腹侧前角细胞中的Onuf核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢，也有明显损害。在下丘脑可见轻度的神经元丢失。?MSA的诊断标准1999

8、年Gilman等提出了MSA的4组临床特征和诊断标准。4组临床特征包括：口主神经功能障碍或排尿功能障碍、帕金森样症状、小脑性共济失调、锥体系功能障碍。MSA的诊断分为:（1）确诊：病理上见到广泛分布的少突胶质细胞内包涵体,并伴黑质纹状体和橄榄一桥脑一小脑通路的变性。（2）很可能：第一组临床特征加上对多巴胺反应差的帕金森样症状或小脑性共济失调。（3）可能：其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征。实验室检查①直立试验：分别