_多系统萎缩的诊断与治疗

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1、中国现代神经疾病杂志2012年6月第12卷第3期ChinJContempNeurolNeurosurg,June2012,Vol.12,No.3·257··专题讲座·多系统萎缩的诊断与治疗顾卫红【摘要】多系统萎缩是一种散发性、快速进展的神经系统退行性疾病，临床表现为以自主神经功能障碍、小脑性共济失调、帕金森综合征及锥体束受损为主的组合症状与体征。过去10年的研究进展提示多系统萎缩与其他神经系统退行性疾病均归于α⁃共核蛋白病。尽管对其诊断在很大程度上仍需基于临床经验，但一些研究进展有助于早期诊断，尤

2、以神经影像学进展显著，并据此修订了多系统萎缩的诊断标准。统一多系统萎缩评价量表的可靠性和有效性已经得到验证，可对多系统萎缩患者进行半定量性临床评价。本文针对目前临床治疗常规，以及一些神经保护治疗和中医辨证施治方法进行总结。【关键词】多系统萎缩；综述DOI：10.3969/j.issn.1672⁃6731.2012.03.006DiagnosisandtherapyofmultiplesystematrophyGUWei⁃hongMovementDisordersandNeurogeneticsRe

3、searchCenter,China⁃JapanFriendshipHospital,Beijing100029,ChinaCorrespondingauthor:GUWei⁃hong(Email:jane55.gu@vip.sina.com)【Abstract】Multiplesystematrophy(MSA)isasporadicandrapidlyprogressiveneurodegenerativedisordercharacterisedclinicallybyanycombinat

4、ionofautonomic,cerebellarataxia,parkinsonian,andpyramidalsigns.Overthepast10years,substantialprogresshasbeenachievedtoestablishMSAasanα⁃synucleinopathyalongwithotherneurodegenerativediseases.Althoughthediagnosisofthisdisorderislargelybasedonclinicalex

5、pertise,someinvestigationshavebeenproposedtoassistinearlydifferentialdiagnosis,especiallyneuroimagingexamination,whichhaveresultedinreviseddiagnosticcriteria.TheUMSARSisareliableandvalidscaleforsemiquantitativeclinicalassessmentsofMSApatients.Anoutlin

6、eoftherationaleformanagingsymptomaticdeteriorationinMSAisprovidedincludingnovelneuroprotectivetherapeuticapproaches,togetherwiththetreatmentoftraditionalChinesemedicine.【Keywords】Multiplesystematrophy;ReviewFundProject:GrantAwarded2010-2012fromMinistr

7、yofHealthFoundationofChina多系统萎缩（MSA）在1969年被首次提出，历史性包涵体是多系统萎缩的神经病理学特征，因此该［1］上对这一疾病曾经有不同的命名：纹状体黑质变性病被归于共核蛋白病。（SND）、橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA）和Shy⁃Drager多系统萎缩多于50~60岁发病，男性发病率高综合征（SDS）。目前认为多系统萎缩是一种散发性于女性。欧美人群每年发病率约为0.60/10万，而神经系统退行性疾病，临床表型主要包括自主神经在50岁以上人群中则为3/10万，另有

8、不同研究者报功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功道的患病率的范围为1.90~4.90/10万，日本人群中能障碍等，目前主要分为两种临床类型：帕金森型多系统萎缩患病率约为8/10万。其他人群尚无相（MSA⁃P）和小脑型（MSA⁃C），不同患者可表现为各关研究报道。在不同种族背景人群中，MSA⁃P和种症状重叠组合。少突胶质细胞胞质α⁃共核蛋白阳MSA⁃C分型比例不同，欧美国家MSA⁃P型患者占多系统萎缩患者总数的80%左右，而日本MSA⁃C型所［2］占比例较大。近年来，多系统萎