儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的治疗

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1、首届中国中青年神经外科医师论坛论文汇编大会交流儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤的治疗广州军区武汉总医院神经外科(武汉，430070)姚国杰秦尚振龚杰徐国政杨铭马廉亭张瞿璐囊性毛细胞型星形细胞瘤发病率较低，以儿童较为多觅。我科自1998年5刀至2003年6刀共收治儿童囊性毛细胞型星形细胞瘤20例，现将其临床特点介绍如下：对象与方法一般资料患者年龄3-18岁，平均9岁；男性9例，女性I1例，男女之比为1：1・2。病变部位及临床表现病变在小哉把保蠢和吠蜴坊瑁煌拢防教晃闌独矍蛙鸩独形斐：鸵扌白颍怖鄆准殽框优叹猜隼丁藕褪尤菓匪祝扌当啾恢琢鑫挥谙率忧穡勇氛擔怖罕嗣治行允恿o陆担

2、尤篥肺酢H允夷谡擔怖壕心曰崩檄旭拆锈笆忧鹅虏康乃鸳「去人20•飢溃7(5)珪竽园脑岫谡摺怖厚拆铮崩適簾「崩S跋裱b殽?MRI检查15例，肿瘤于T1加权像呈低信号，他加权像呈高信号。瘤周均未见水肿。依据肿瘤增强后表现分以下三种类型:①假囊伴壁结节型9例。其中呈多房者1例，增强后囊壁和壁结节强化。②假囊型3例。增强后肿瘤呈厚薄不均的坏状强化。③囊性伴壁结节型3倒。仅壁结节强化,肿瘤的壁无增强。2例行颅骨X光平片检查，可见到视神经孔扩大、梨状蝶鞍，1例伴有梗阻性脑积水者X光片表现为颅内压增高征象，脑回压迹增宽、鞍背骨质吸收。cT检查8例，肿瘤呈囊性，边界清楚，CT值

3、15Hu左右，静脉注射泛影葡胺增强扫描病灶边壁呈环形或不规则强化，中央强化不明显，2例有钙化，瘤周均未见水肿。治疗方法本组20例均行显微外科手术切除。根据肿瘤所在的部位采取不同的手术人路。肿瘤位于小脑者采用幕下正中入路；肿瘤位于下视丘/视路者采用翼点入路；三脑室内肿瘤选择丿J荆］氐体一透明膈人路，2例半球肿瘤均位于颛叶采用额颍瓣开颅。术中见肿瘤与周围组织边界欠清，有假包膜，血运大部分不丰富,质较软、易于吸除，暗灰色；囊液呈黄色透明，3例伴有暗红色陈旧性出血，囊液量较少。肿瘤切除情况以术中显微镜下所见判断是否全切除，其中18例获肿瘤全切除，2例因肿瘤囊壁紧贴四脑

4、室，牵拉后患者出现心率改变而遗留该部分囊壁未切除。采取术后放射治疗。照射剂量30-40Gyo无手术死亡。术后1周内行影像学检查以证实切除程度。20例在术后24h行头颅cT检查，12例在术后4_6周行MR1检查做为以后Mm检查的对比基础。18例随访半年以上无复发。病理检查大体所见，肿瘤组织为喑红色或灰红色，瘤组织有囊腔，囊内见有桔黄色和淡红色液体，质软。光镜下。瘤组织多为细长，核卵圆形或梭形，胞浆淡红色，细胞〜端或两端有毛发丝状胶质纤维，部分区域细胞68首届中国中青年神经外科医师论坛论文汇编大会交流丰富，排列紧密，瘤组织呈平行波浪状或星芒状交错编织排列，间质血管

5、丰富，见典型Rosenthai细胞，网状纤维染色阴性。讨论WH0将I级星形细胞瘤分为毛细胞型和非毛细胞型星形细胞瘤两类，前者属良性肿瘤，肿瘤完全切除后5年生存率高达90%〜100%LU。毛细胞型星形细胞瘤通常在20岁以前发生，占所有原发性颅内肿瘤的6%,胶质瘤的8%,儿童胶质瘤的30%。小脑毛细胞型星彤细胞瘤常为部分囊性，囊液蛋白含量较高。下视丘/视路的毛细胞型星形细胞瘤多见于儿童或婴儿，在组织学上多为良性，并常有良好的预后，然而有一部分病人，尤其是婴幼儿和小于7岁的儿童，肿瘤表现为侵袭性的临床过程，可引起进行性神经系统症状利视觉恶化，如视力视野障碍，斜视和内

6、分泌障碍。毛细胞型星形细胞瘤依据肿瘤增强后表现分以下五种类型：①假囊伴壁结节型。增强后囊壁和壁结节强化；②假囊型。增强后肿瘤呈厚薄不均的环状强化。以上两种表现类型均由肿瘤坏死和囊变而成；③囊性伴壁结节型。仅壁结节强化，肿瘤的壁无增强，该型囊壁出反应性增生的胶质成分构成，壁内无肿瘤细胞；④实质型。肿瘤呈基本均匀性团块状强化；⑤移行型。肿瘤由小脑半球向前突出小脑轮廓外并累及桥脑。囊性者占80%以上口】。本组总结的为近5年内我科收治的20例囊性毛细胞型星形细胞瘤患者，占同期毛细胞型星形细胞瘤患者的86%。囊性毛细胞型星形细胞瘤，于T1加权像均呈低信号，12加权像呈高

7、信号；增强后肿瘤的强化方式存在不同，其屮假囊伴壁结节型和假囊型均由实质型发生坏死、囊变而来。囊可为单囊或呈多房状。文献报道呈多囊性者约为8%【3Jo外科治疗囊性毛细胞型星形细胞瘤是一种标准的治疗方法，目前多主张显微镜下切除。切除的方式应参照影象学检查结果而定。对于假囊伴壁结节型，壁结节和囊壁与实质型星形细胞瘤一样由含活性的肿瘤细胞构成，增强后呈明显强化，须将囊壁和壁结节切除才能治愈。囊性伴壁结节型仅壁结节由含活性的肿瘤细胞构成，增强后呈明显强化，而囊壁由反应性增生的胶质构成，因此，增强后无强化。该型的囊性部分不是由肿瘤发生坏死而成，而是对肿瘤的反应性改变，仅切

8、除肿瘤壁结节就能达到彻底治愈目的心。对