毛细胞型星形细胞瘤2课件

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1、毛细胞型星形细胞瘤影像学诊断现状Theimagingofpilocyticastrocytomaanditscurrentstatus毛细胞型星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma,PA)常见于儿童及青少年的良性生长的胶质瘤，好发于深部中线结构，脑干和小脑。1999年WHO将其归于I级星形细胞瘤。由于PA的良性形态学特点、生物学表现与其他星型细胞瘤有很大的区别，临床治疗手段方法也不相同，因此正确的诊断对指导治疗意义重大。临床特点生长缓慢、边界清楚的良性肿瘤常出现肿瘤内陈旧性出血、钙化、坏死和淋巴细胞浸润等退行性改变临床表现主要为头

2、痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状，个别患者表现有癫痫，视物模糊，视物双影，月经紊乱，肌张力增高等手术切除效果好，复发及转移率较低，预后良好病理分型成年型PA多见于成人大脑，儿童及青少年脑桥呈弥漫性生长，易复发幼年型PA好发于小儿和青年人的小脑、丘脑生长缓慢，界线清楚组织学特点易发生囊变，囊内壁非常光滑，其内充满黄色澄清液体（囊液蛋白质92%以上）由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体免疫组织化学检查GFAP、Vim、S2100多为阳性大囊并壁结节型Fig.1AxialT2-weightedimagedemonstr

3、atedamasswithhyperintensitycysticportioncomparedtotheCSFandahighsignalintensitymuralnodulecomparedtothegraymatter.Therewasnoobviousparenchymaledema.Thiswasthetypeofmasswithcystandmuralnodule.Fig.2Contrast-enhancedT1-weightedimageshowedacysticsolidmassinthesellerregion.Theinf

4、eriorportionwaspredominatelysolidandthesuperiorportionwasmulti-cyst.Themasswashoneycomb-shapeenhanced.Thiswasthetypeofmasswithmulti-cystandmuralnodule.多囊并壁结节型实性型Fig.3A:AxialT2-weightedimagerevealedaroundedheperintensemasswithawell-definedmargin.Therewasslightlyperipheraledem

5、a.B:ThemasswashomogeneoushypointensityonT1-weightedimage,withawell-definededmargin.C:ThemasswashomogeneoushyperintensityonFLAIRimage.Therewasslightlyperipheraledema.D:Themasswasheterogeneousenhancedafteradministrationofcontrastmedium.Thiswasthetypeofpredominantlysolidmasswit

6、hminimaltonocystlikecomponent.Fig.4Gd-DTPAenhancedT1WIshowedacyst-likemassinthemidlineofthecerebellum.Thecystwallwasheterogeneouslyenhancedwithnomuralnodule.Thiswasthetypeofpredominantlycysticmass.完全囊变型PA特征儿童和青少年易发病，18岁以下多见好发于小脑蚓部或小脑半球易发生囊变，即呈长T1长T2信号囊壁较光滑，周围边境较清，增强扫描可增强或不增强

7、伴或不伴有瘤壁结节占位效应轻、灶周水肿轻或无鉴别诊断PA发生于小脑时主要需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤、第四脑室室管膜瘤相鉴别PA发生于鞍区主需与颅咽管瘤、生殖细胞瘤及侵袭性垂体瘤相鉴别与转移瘤、脓肿相鉴别血管母细胞瘤多见于20~40岁的成年女性大囊小结节为特征、无钙化或出血、灶周无水肿壁结节强化更明显呈“壁灯征”，囊壁无明显强化，瘤旁常可见到流空的血管壁结节多较小(L<0.6cm)并偏离中线位置；PA(L>0.7cm)多处于中线位置PA囊变更长T1，长T2信号髓母细胞瘤也好发于儿童后颅窝肿瘤由高密度细胞组成，T2WI信号与灰质相似，信号不高囊变

8、少见，无壁结节；发生囊变时，囊壁呈不均匀厚壁强化第四脑室室管膜瘤可发生在脑室系统的任何部位，以四脑室最多见瘤内出血、坏死液化和钙化常见常于脑室内塑形性