毛细胞型星形细胞瘤课件

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1、毛细胞型星形细胞瘤pilocyticastrocytoma中山大学肿瘤医院影像诊断科韩路军毛细胞型星形细胞瘤(pilocyticastrocytoma,PA)常见于儿童及青少年,好发于深部中线结构、小脑。颅内较少见的生长缓慢、预后良好的一种良性肿瘤,约占中枢神经系统原发肿瘤的1%~2%。2016年WHO将其归于其他类型星形细胞瘤(WHOI级)。肿瘤是否完全切除是影响PA患者预后最重要的因素,因此准确的术前诊断具有重要的临床价值。概述概述生长缓慢、边界清楚的良性肿瘤常出现肿瘤内陈旧性出血、钙化、坏死和淋巴细胞浸润等退行性改变临床表现主要为头痛、头昏伴呕吐等颅内压增高症状,个别患者表

2、现有癫痫,视物模糊,视物双影,月经紊乱,肌张力增高等手术切除效果好,复发及转移率较低,预后良好临床特点易发生囊变,囊内壁非常光滑,其内充满黄色澄清液体(囊液蛋白质92%以上)由致密排列呈双相性的肿瘤细胞组成含有Rosenthal纤维和嗜酸性小体免疫组织化学检查GFAP、Vim、S2100多为阳性组织学特点肿瘤囊壁、壁结节及实性部分CT呈等或稍低密度,T1WI呈等或不均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号。肿瘤实性部分及壁结节明显不均匀强化,囊性部分不强化,肿瘤囊壁不强化或强化。囊壁强化:由肿瘤组织构成?囊壁强化可能与反应性血管增生有关?影像学表现我院2010-2016共计21例男17

3、例,女4例发病年龄5-42岁,平均16.3岁幕下11例,幕上10例根据肿瘤囊性和实性部分的比例及形态可分为4种类型大囊并壁结节型多囊并壁结节型实性型完全囊变型病例展示M42Y头晕半月,加重伴恶心呕吐一周大囊并壁结节型F18Y间断头痛2年,加重2周大囊并壁结节型F39Y头晕数月大囊并壁结节型M9Y左拇指无法伸直就诊大囊并壁结节型M15Y突发恶心呕吐一周多囊并壁结节型M11Y头痛伴呕吐1月多囊并壁结节型F15Y头痛伴恶心呕吐4月,步行不稳1月,声嘶1周多囊并壁结节型M8Y发作性双手颤抖1年,伴头晕呕吐3月。多囊并壁结节型M5Y头痛一月实性型M15Y突发恶心呕吐一周实性型M18Y突发左

4、侧肢体乏力2周完全囊变型F7Y头晕恶心呕吐一周完全囊变型小结儿童和青少年易发病,18岁以下多见好发于小脑蚓部或小脑半球易发生囊变,即呈长T1长T2信号囊壁较光滑,周围边境较清,增强扫描可增强或不增强伴或不伴有瘤壁结节占位效应轻、灶周水肿轻或无鉴别诊断PA发生于小脑时主要需与血管母细胞瘤、髓母细胞瘤、第四脑室室管膜瘤相鉴别PA发生于鞍区主需与颅咽管瘤、生殖细胞瘤及侵袭性垂体瘤相鉴别与转移瘤、脓肿相鉴别10288768101535691024405810295210102959191025228110306015102622841024200110310939103117411001

5、0628102372071019652610235290102582251017620210188556101334171008657210314699

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