[精品]肺淋巴管肌瘤病的影像诊断与鉴别诊断

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1、肺淋巴管肌瘤病的影像诊断与鉴别诊断肺淋巴管肌瘤病的影像诊断与鉴別诊断［摘要］目的分析肺淋巴管肌瘤病的特征性CT表现，以提高对该病的诊断水平减少误诊。资料与方法5例均经肺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病的影像表现进行分析。结果CT扫描均见两肺多发弥漫分布、边缘清晰、薄壁大小不等囊腔，直径3-30mm,囊间可见正常肺组织，其中1例合并胸部淋巴管囊肿，随访1年后囊肿破裂合并胸腔积液。1例合并气胸，1例胸、腹腔积液。结论PLAM早、中期检查具有一定特征性，CT可诊断本病，晚期进展到肺间质纤维化时与肺间质纤维化终末期、组织细胞增生症、结节性硬化等病

2、鉴别较难。［关键词］肺淋巴管肌瘤病；囊肿；胸、腹腔积液；CT［中图分类号］R445：文献标识码］A［文章编号］1005-0515(2010)-11-283-02肺淋巴管肌瘤病(PulmonaryLymphangiomyoma1osis)是一种罕见的主要以细支气管周围平滑肌异常增生为特征，伴有气道和血管阻塞的弥漫性肺间质性疾病。1937年首次报道，1966年由Cornog和Enterline正式命名为肺淋巴管肌瘤病。笔者搜集了近2年5例经肺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病人的影像资料及相关文献进行回顾性分析，以提高对本病认识，减少误诊。1资

3、料和方法1.1一般资料本组5例肺淋巴管肌瘤病人均为女性，未婚1例，年龄20-48岁，平均34岁，患者均有不同程度进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛，3例痰中带血，1例合并左侧气胸，1例两侧胸腔积液合并腹腔积液，1例合并胸部淋巴管囊状扩张(囊肿)随访1年后岀现右侧胸腔积液，两例肺功能检查示：阻塞性通气和弥散功能障碍。肺淋巴管肌瘤病的影像诊断与鉴别诊断肺淋巴管肌瘤病的影像诊断与鉴別诊断［摘要］目的分析肺淋巴管肌瘤病的特征性CT表现，以提高对该病的诊断水平减少误诊。资料与方法5例均经肺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病的影像表现进行分析。结果CT扫描均见

4、两肺多发弥漫分布、边缘清晰、薄壁大小不等囊腔，直径3-30mm,囊间可见正常肺组织，其中1例合并胸部淋巴管囊肿，随访1年后囊肿破裂合并胸腔积液。1例合并气胸，1例胸、腹腔积液。结论PLAM早、中期检查具有一定特征性，CT可诊断本病，晚期进展到肺间质纤维化时与肺间质纤维化终末期、组织细胞增生症、结节性硬化等病鉴别较难。［关键词］肺淋巴管肌瘤病；囊肿；胸、腹腔积液；CT［中图分类号］R445：文献标识码］A［文章编号］1005-0515(2010)-11-283-02肺淋巴管肌瘤病(PulmonaryLymphangiomyoma1osi

5、s)是一种罕见的主要以细支气管周围平滑肌异常增生为特征，伴有气道和血管阻塞的弥漫性肺间质性疾病。1937年首次报道，1966年由Cornog和Enterline正式命名为肺淋巴管肌瘤病。笔者搜集了近2年5例经肺活检病理证实的肺淋巴管肌瘤病人的影像资料及相关文献进行回顾性分析，以提高对本病认识，减少误诊。1资料和方法1.1一般资料本组5例肺淋巴管肌瘤病人均为女性，未婚1例，年龄20-48岁，平均34岁，患者均有不同程度进行性呼吸困难、咳嗽、胸痛，3例痰中带血，1例合并左侧气胸，1例两侧胸腔积液合并腹腔积液，1例合并胸部淋巴管囊状扩张(囊

6、肿)随访1年后岀现右侧胸腔积液，两例肺功能检查示：阻塞性通气和弥散功能障碍。1.2方法5例患者均常规胸部DR摄片、CT扫描。西门了16排螺旋CT,层厚2-5mm,管电压120KV,管电流160—180mA不等。部分病例横轴冠状面、失状面重建，扫描范围4例胸廓入口至横膈，一例加扫全腹部。2结果1.1胸部DR1例见两肺纹理增多，4例两肺见弥漫性囊状及网格状影，其中2例合并胸腔积液，1例合并左侧气胸。2.2CT表现5例均示两肺弥漫分布大小不等囊腔，多呈圆形、类圆形，少数成梭形，囊腔直径3-30mm不等，较大可清晰显示囊壁,较小显示不清，重建

7、可见囊腔边缘与肺血管关系密切。其中1例合并淋巴管囊状扩张(囊肿)，随访1年后囊肿破裂出现右侧胸腔积液。1例两侧胸腔积液合并腹腔积液。1例合并冷侧气胸。3讨论3.1病因、病理本病病因不明，可能与雌激素代谢异常有关，有文献报道［1］病变细胞屮有少量雌激素、孕激素受体的表达。病理主要改变是肺泡壁与支气管壁、肺血管和淋巴管上有异常增牛的未成熟平滑肌细胞引起小气道受阻，以及淋巴管平滑肌增生和淋巴管扩张改变，淋巴管或胸导管阻塞引起回流障碍，破裂致乳糜胸、腹腔积液。3.2临床表现木病大多见于女性，特别是生育期妇女，主要症状及体征：有进行呼吸困难、咳

8、嗽、胸痛，咯血、气胸、乳糜胸，肺功能检查通常有阻塞性和弥散功能障碍。木病预后差，常于症状出现后10年内死于呼吸衰竭。治疗主要采用大剂量孕酮，效果较好。其它可采用双侧卵巢切除术等，可合并结节性硬化和肾错构瘤。2.3影像表现