肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断

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1、肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断【】目的探讨肺淋巴管肌瘤病的影像学特征，提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析我院确诊的肺淋巴管肌瘤病11例，全部病例均行胸部x线检查及胸部hrct检查。结果胸部x线表现无明显特异性。hrct的特征性表现为双肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔，囊腔直径2-40mm左右，大多数小于10mm，囊壁厚度小于1mm。结论肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，其影像学表现具有特征性，影像学检查尤以hrct检查对该病的诊断具有重要的意义。【关键词】肺淋巴管肌瘤病;体层摄imagefeaturesofpulmonarylymphan

2、gioleiomyomatosisfanqi-yun,sangling,zengqing-shi.departmentofimage,thefirstaffiliatedhospitalofguangzhoumedicalcollege.guangzhou,510120,china[abstract]objectivetoinvestigateimagefeaturesofpulmonarylymphangioleiomyomatosis(plam)andtoimproveitsdiagnosis.methodselevenp

3、atientsunderagefeaturesanifestation,thecharacteristichrctmanifestationultiple,differentsizedcystoidtransparentareas,ostcystsmindiameter(2-40mm),thecystscliffm.conclusionplamisararedisease,imageexaminationshavecharacteristicsignsespeciallyhrct[keyonarylymphangioleiom

4、yomatosis;tomography,x-rayputed;highresolutionct肺淋巴管肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis）是一种罕见的，病因不明的持续发展的肺间质疾病，主要发生在育龄期妇女。.133229.我院近十年来共确诊11例，现予以报道，并就其影像学特征及胸片与hrct对该病的诊断价值进行探讨。材料与方法11例均为女性，年龄20-49岁，平均30岁。临床症状中呼吸困难占91%，气胸73%，疲乏占72%，乳糜胸水占36%，咳嗽占36%，胸痛占27%，咳血占27%。全

5、部病例均有胸片检查及hrct检查，ct机为toshiba16排螺旋ct机，层厚2mm，层距2mm，扫描方位由胸廓入口处到横膈水平。11例中8例由纤维支气管镜肺活检证实，3例由开胸肺活检证实。结果1.x线表现11例患者中4例出现双肺X格状阴影伴液气胸，4例单纯出现气胸，3例表现为双肺肺纹理增粗紊乱，呈小X格状改变，均无明显特异性。2.hrct所见双肺广泛分布的弥漫性小囊状改变，分布较均匀。囊腔类圆形，直径2-40mm左右，大多数小于10mm，囊壁小于1mm。无明显的肺间质纤维化和结节影。讨论plam是一种罕见的病因不明且持续发展

6、的弥漫性肺间质疾病，多发于育龄期妇女，且主要发生于绝经前的女性，主要发病年龄为（32±9）岁[1]。男性plam病例偶有报导，但极其罕见[2]。因多发于育龄期妇女，推测本病与雌激素有一定的关系。plam的主要病理改变为肺实质，淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生，肺表面有广泛增生的囊肿，为扩张的淋巴管形成类似肺大泡的改变[3]。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞，病灶内和病灶周围未见炎症细胞浸润。免疫组化显示平滑肌标记阳性和特征性的hmb45抗体阳性。plam的临床症状主要包括呼吸困难，咳嗽咳痰，咳血，胸痛，乳糜胸以

7、及气胸，而气胸的特点是反复发生。cohen[4]等汇总英国，美国和加拿大等国328例plam病人的临床表现，呼吸困难占首位，约91.2%，随后为疲乏（71.9%），气胸（61.3%），咳嗽（46.7%），胸痛（44.2%），而胸腔积液/乳糜胸只有15.9%。而国内卢冰冰[5]等总结48例plam的临床特征，与国外文献略有不同，呼吸困难仍占首位，为95.8%，而咳血更为常见，为52.1%，气胸占45.8%，乳糜胸则占到33.3%。而我院确诊患者仍然以呼吸困难排在首位，但气胸的比例则更高。当然一些患者在疾病发病之初或得到确诊时不一

8、定具有以上典型表现。影像学检查是诊断plam的重要手段。早期胸片可无异常改变或仅有肺纹理增多，随着疾病进展可表现为两肺弥漫性X状改变或粟粒状影，下肺比上肺稍明显，后期可出现蜂窝状、囊状改变。这些表现可合并存在，也可单一形式存在，但缺乏特异性[3]。同时可以见到反复发作的气胸和