[精品]肺淋巴管肌瘤病的CT诊断

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1、肺淋巴管肌瘤病的CT诊断肺淋巴管肌瘤病的CT诊断［关键词］非淋巴管肌瘤;CT诊断［中图分类号］R816.41［文章标识码］A［文章编号］肺淋巴管肌瘤病(pulmonarylympangiomyomatosis,PLAM)是一种少见的疾病。本病几乎均发生于育龄妇女，病因不明，可能与雌激素水平有关。1937年rflVonStossel首先报道。为了提高PLAM的正确诊断率，减少误诊,本文搜集我院经病理证实的4例病例，结合国内外文献分析该病的影像学特征，总结其CT表现及鉴別诊断。1材料与方法1.1临床资料患者均为女性，反复多次住院治疗

2、，从发病到确诊2-5年不等。年龄分别为28岁、45岁、33岁、28岁。例1无明显诱因出现反复咳嗽、咯血2年冬季明显。例2出现活动后心悸气短，咳嗽胸痛。例3于2年前进行性气促、咯血、突发气胸伴胸腔积液入院。例4无明显诱因反复自发性气胸伴乳糜胸。例1一度误诊为支气管扩张,经抗炎治疗无效。例2误诊为慢支,经临床抗炎治疗无效。例3误诊为慢支、肺气肿。例4误诊为肺纤维化。病理证实,4例均为肺淋巴管肌瘤病。均经黄体酮治疗，症状有改善。例3发病5年后，死于呼吸衰竭。1.2方法4例病人均经16排厚32排螺旋CT扫描,4例均做了HRCTo2结果4

3、例均经CT检查,早期仅见肺纹理增多，随病情进展，出现肺纹理增多，紊乱，主耍呈网格状改变、网结节或粟粒影。其共同特征为两肺多发薄壁囊腔，且两肺野分布均匀，不同肺野差别不大。直径0.2-5cm不等，大多小于lcni,。肺组织有间质性改变。HRCT显示囊腔壁厚度均匀。例3例4两侧液气胸，胸腔积液CT值为20Hu,且伴有纵隔淋巴结增大。3讨论3.1发病机制PLAM病因不清,是一种进行性发展的肺间质性疾病，儿乎均发生于育龄女性，故推测本病可能与雌激素有关。主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围有杲常不成熟平滑肌细胞呈弥漫性、不规则异

4、常增生，并可形成结节和肿块,导致肺淋巴管、细支气管和小血管狭窄或阻塞引起肺功能障碍。淋巴管和胸导管阻塞后可引起淋巴凹流障碍，甚至淋巴管破裂导致乳糜胸或乳糜腹。肺小静脉管壁受累导致血流不畅或管腔阻塞后引起淤血扩张，甚至破裂出血。小气道狭窄阻塞后引起远端肺泡扩大、融合，形成薄壁囊腔或肺气肿表现。胸膜下气囊破裂形成气胸。3.2临床表现PLAM是一种极为罕见的弥漫性肺部疾病，好发于育龄期妇女，发病率约每百万0.029~1。16-50岁均可发病,70%在20^40岁Z间发病,极少数50岁以后发病。临床常表现为进行性呼吸困难。常见症状为咳嗽

5、、咳痰、咯血、活动后呼吸困难、反复发作口发性气胸或乳糜性胸腔或腹腔积液。一半以上的病人以自发性气胸而就诊。约60%患者出现乳糜胸。30%-40%患者咯血或血丝痰。血气分析显示低氧血症。肺功能检查有弥散功能障碍。患者处于妊娠期病情加重。本病愈后不佳，常于10年左右死于呼吸衰竭。3.3CT表现PLAM患者早期可无异常表现，或为肺气肿表现。早期常规CT表现为两肺密度减低，体积增大，成肺气肿征象,无特异性。HRCT由于分辨率高，部分容积小，可早期发现小气囊对木病的早期诊断及病情发展的检测有重要意义。晩期出现两肺弥漫分布的网状，粟粒状、网

6、织结节状、囊状及肺气肿改变。表现为两肺广泛分布的薄壁囊腔，呈弥漫性分布，无中央型与周围型分布差异,也无肺上野与肺下野分布差有薄壁，壁厚约r2mmo囊腔内无液平，囊腔间为正常的肺组织。无明显肺间质纤维化或结节。而CT普通扫描，因层厚较厚，显示病灶类似网格状。HRCT显示PLAM不伴肺小叶间隔的增厚和肺内结节。囊壁厚度〈2mm,囊腔直径5"20mm,大部分在lOmm左右，小囊状影3.4鉴别诊断临床医生及影像医生对此病的认识不足,临床表现与影像的非特杲性改变是造成延误正确诊断的主要原因。本组病例曾误诊为慢支、肺气肿、肺纤维化。3.4.

7、1肺气肿小叶中心性肺气肿以双上肺分布为主，其囊腔有壁或无壁，分布不均匀。全小叶型肺气肿以下肺分布为主，由于小叶均匀性被破坏病变区密度均匀一致下降,部分小叶破裂，形成肺大泡。直径〉20nin）且壁薄或无壁。此外，结合年龄、性别、病史等可鉴别。3.4.2肺间质纤维化多分布在肺外围及下肺野胸膜下为主，囊状影腔较小,壁较厚，形态不规则，呈灶状分布，伴有肺结构扭曲和小叶间隔增厚，并发肺体积缩小。3.4.3支气管扩张可呈囊状影，但其壁较厚，沿支气管分布走形,外围较少，有吋囊内可见液平面。临床除咯血外，常有咳嗽、咳大量臭浓痰。3.4.4组织细

8、胞增生症X其CT特征为有多发结节、空洞结节和气囊,冃其囊腔形态不规则、多变，囊壁厚薄不均,多分布在中上肺野,无乳糜样胸腔积液。结节的存在是其鉴别的要点。3.4.5结节硬化症是一种累及多器官的常染色体显性遗传性疾病。临床上以癫痫、智力障碍和血管纤维瘤三联征为特点无