肺淋巴管肌瘤病X线及CT诊断

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1、肺淋巴管肌瘤病X线及CT诊断作者：季文斌鄢广平樊树峰吴海林海涛【关键词】肌瘤　　肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，1937年首次报道，1966年正式命名为肺淋巴管肌瘤病。作者收集了2例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病，结合国内文献报道，进行回顾性分析，旨在提高该疾病的X线和CT诊断水平。　　1资料与方法　　1.1一般资料例1，女性，43岁。因反复咳嗽、咳痰5年，胸闷气促1周于2003年1月入院。患者自1999年出现反复咳嗽、咳痰，量不多，白痰，偶有咯血。外院经胸部Ｘ线及ＣＴ检查诊断为慢性支气管炎、肿气肿，对症治疗后能缓解。200

2、3年1月胸闷、气促突然加重入院。在本院行胸腔镜下右肺大泡缝扎术及滑石粉胸膜固定术，术中见右肺表面布满大小不等肺大泡，肺尖部较大，达3cm×73cm，病理检查为淋巴管肌瘤病，后因患者自发性气胸反复发作，多次住院，并多次检测到乳糜胸水。肺功能检查及血气分析示换气功能障碍及过度通气。曾在第二次住院期间（2003年1月28日至2003年3月21日）发现肿瘤指标CA125持续增高，达1153U/ml，胸腹部影像学检查未见肿块。患者既往体健(现有子女3人，身体健康)，因子宫肌瘤行子宫切除。例2，女性，37岁。因胸闷、气促反复发作

3、4年，加重4d。于2004年7月入院。患者自2000年在无诱因静息下出现胸闷、气促，活动后加重，无咳嗽、咳痰，休息数日后可缓解，4年来未予治疗。多次入院先后经左右肺大泡缝扎术及滑石粉胸膜固定术，术后患者气胸仍反复发作，经胸部HRCT检查考虑肺淋巴管肌瘤病，行CT引导下穿刺活检明确诊断。血气分析示呼吸性碱中毒。盆腔B超示2侧卵巢旁不规则液性肿块。腹部CT示右肾中下极小圆形高密度影。患者肿瘤指标及性激素指标检查均未发现异常。患者月经规则，现有1子，身体健康。　　1.2方法患者均行胸片及胸部CT检查，采用AGFA公司CR及

4、GE公司双排螺旋CT。胸片检查包括全肺野；CT检查包括常规和HRCT，前者层厚和层间隔均为10mm，后者层厚为1mm，层间隔为10mm。扫描期间，要求患者平静状态下屏气，以避免呼吸运动造成扫描层面的跳动和伪影产生等。　　2结果7　　2例患者影像学表现类似。胸片示两肺纹理增多增粗，部分呈网结状改变，呈间质性改变。随病情进展肺部表现逐渐明显，两肺容积增大，可见两肺内小囊状透光影（图1）。常规CT表现为两肺容积增大，密度减低，见弥漫性囊状低密度影（图2）。HRCT表现为两肺弥漫均匀分布大小不等的囊状影，囊壁清晰，分布均匀，

5、病情较重时几乎未见明显肺组织（图3）。在病情进展过程中，2例患者胸片及CT上均可见到气胸及胸腔积液。　　图1略　　　　图2略　　　　图3略　　3讨论　　肺淋巴管肌瘤病是一种以细支气管周围血管平滑肌异常增生为特征，伴气道或血管阻塞的疾病［１］。发病年龄为30～35岁，女性占绝大部分。国内文献报道加本院2例共55例，男：女=2：53，因而推测此病可能与雌激素水平异常有关。　　3.1病理基础7肺淋巴管肌瘤病大体标本呈两肺弥漫分布大小不等囊腔（0.5～2cm），囊腔间肺组织相对正常。镜下主要表现为淋巴管、小血管、小气道壁及其

6、周围平滑肌细胞进行性增生，可引起相应管腔狭窄或阻塞，从而引起细气道狭窄致空气滞留，远端肺泡扩大融合呈囊腔，囊壁由增生平滑肌细胞覆盖；胸膜下囊腔破裂，导致气胸；淋巴管或胸导管阻塞，引起淋巴回流障碍，甚至破裂，形成乳糜胸、腹水；肺小静脉管壁类平滑肌细胞增生、阻塞，引起远端瘀血，甚至破裂、出血。　　3.2胸片表现肺淋巴管肌瘤病胸片表现常缺乏特异性。早期因为仅有淋巴管、小血管、小气道壁及其周围类平滑肌细胞轻度增生而无囊腔形成，因此仅表现为两肺纹理增粗，无明显特异性。晚期细胞增生明显，并形成囊腔，表现为两肺容积增大，出现弥漫分

7、布的网状、网结状影，为两肺多发囊肿重叠而成，部分患者隐约可见两肺囊状低密度影；囊腔破裂出现气胸，淋巴管阻塞出现胸水。　　3.3CT表现7肺淋巴管肌瘤病早期在常规CT检查中尚不能明确诊断，多由于囊腔较小，容积效应使大多数囊状影不能显示囊壁存在，在病程进展过程中，可发现肺容积增大，肺密度减低，不同程度小囊状低密度影，囊壁显示欠清，与肺气肿难以鉴别。但在HRCT检查中，可显示两肺弥漫分布大小相当或大小不一的囊腔，多呈圆形或卵圆形，囊壁薄，囊腔的分布无区域差别，肺的每个区域都不例外地受累，可见小叶血管位于囊腔边缘；随访可发现

8、囊腔数量有增加，囊腔增大；根据囊腔数量，病变有轻、中、重之分。两肺一般无明显纤维化病灶及结节灶。同样，CT可显示反复出现的气胸或胸腔积液。报道行HRCT检查者几乎100％出现两肺囊肿表现。而该病常伴有腹部病变，约有70％肺淋巴管肌瘤病患者会出现相关的腹部病变［２］。国内赵慧彬报道［３］腹部病变出现率达85.7％。腹部病变主要表现为两肾血管平滑肌