肺淋巴管肌瘤病病理及HRCT诊断

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1、肺淋巴管肌瘤病病理及HRCT诊断【摘要】目的：提髙对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学认识。方法：对7例经病理证实的PLAM的影像表现及相关文献进行回顾性分析。结果：7例均为女性,胸片示双肺弥漫网状影.HRCT两肺弥漫性均匀分布的薄壁囊腔，边缘清楚,囊壁薄，大小不等。结论：PLAM是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌的异常增生为特征的疾病。【关键词】肺淋巴管肌瘤病；平滑肌增生；HRCT肺淋巴管肌瘤病(PulmonaryLymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的病因未明的特发性持续性发展的弥漫性肺部疾

2、病，临床发病率低，文献报告数量少。本病只发生育龄期妇女，发病率约为0.029%〜1%,由于罕见而散发临床极易误诊漏诊，为提高对PLAM的影像诊断,现将我院及相关文献报道的7例PLAM病理进行讨论。1资料与方法1.1临床资料7例患者，年龄23岁~43岁，平均年龄33岁，育龄期女性。证实：支气管镜活检2例，胸腔经皮穿刺活检2例。临床表现：呼吸困难5例，轻度咳嗽5例，咯血4例；肺功能检查：中重度肺功能障碍6例；诊断：间质型肺炎4例，肺气肿5例，哮喘5例。1.2病理表现4例可见肺小叶间质以及肺泡壁内三管周围平滑肌细胞节结状增生,3例呈束

3、状增生，伴血管腔增大,5例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润。1.3X线胸片3例呈弥漫性蜂窝，伴网格状肺纹理,3例中下肺纹理增重，1例表现正常，1例气胸。1.4CT表现4例囊腔密集分布，囊间无肺组织,2例小囊腔散在分布，囊间有肺组织，1例气胸，1例吸气正常，呼气像"Airtrapping",均无纤维化节结影或淋巴结肿大，胸腔积液。2讨论定义与进展：原因不明的错钩瘤样病变。1918年,Lautenbacher：节结性硬化症。1939年,Burell〜Ross：单发，不伴NS□1958年,La.ipply〜Sherrick：血管平滑肌增生。

4、1966年,Cornog〜Enterline：PLAM。临床特征：患者:中年育龄女性。部位：肺脏-纵隔，后腹膜-下肢，肾脏。症状:呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、淋巴结肿大。肺功：阻塞型通气功能和弥散功能障碍。预后：进行性发展,预后差，死于呼吸衰竭。【摘要】目的：提高对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的影像学认识。方法：对7例经病理证实的PLAM的影像表现及相关文献进行回顾性分析。结果：7例均为女性,胸片示双肺弥漫网状影.HRCT两肺弥漫性均匀分布的薄壁囊腔，边缘清楚,囊壁薄，大小不等。结论：PLAM是一种罕见的以细支气管周围血管平滑肌

5、的异常增生为特征的疾病。【关键词】肺淋巴管肌瘤病；平滑肌增生；HRCT肺淋巴管肌瘤病(PulmonaryLymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的病因未明的特发性持续性发展的弥漫性肺部疾病，临床发病率低，文献报告数量少。本病只发生育龄期妇女，发病率约为0.029%~1%,由于罕见而散发临床极易误诊漏诊，为提高对PLAM的影像诊断,现将我院及相关文献报道的7例PLAM病理进行讨论。1资料与方法1.1临床资料7例患者，年龄23岁〜43岁，平均年龄33岁，育龄期女性。证实：支气管镜活检2例，胸腔经皮穿刺活

6、检2例。临床表现：呼吸困难5例，轻度咳嗽5例，咯血4例；肺功能检查：中重度肺功能障碍6例；诊断：间质型肺炎4例，肺气肿5例，哮喘5例。1.2病理表现4例可见肺小叶间质以及肺泡壁内三管周围平滑肌细胞节结状增生,3例呈束状增生，伴血管腔增大,5例炎细胞和含铁血黄素细胞浸润。1.3X线胸片3例呈弥漫性蜂窝，伴网格状肺纹理,3例中下肺纹理增重，1例表现正常，1例气胸。1.4CT表现4例囊腔密集分布，囊间无肺组织,2例小囊腔散在分布，囊间有肺组织，1例气胸，1例吸气正常，呼气像“Airtrapping”,均无纤维化节结影或淋巴结肿大，胸腔

7、积液。2讨论定义与进展：原因不明的错钩瘤样病变。1918年，Lautenbacher：节结性硬化症。1939年,Bure11〜Ross：单发，不伴NS。1958年,Laipply〜Sherrick：血管平滑肌增生。1966年,Cornog〜Enterline：PLAM。临床特征：患者：中年育龄女性。部位：肺脏-纵隔，后腹膜-下肢，肾脏。症状:呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、淋巴结肿大。肺功：阻塞型通气功能和弥散功能障碍。预后：进行性发展,预后差，死于呼吸衰竭。