肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断论文

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1、肺淋巴管肌瘤病的影像学诊断论文【摘要】目的探讨肺淋巴管肌瘤病的影像学特征，提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析我院确诊的肺淋巴管肌瘤病11例，全部病例均行胸部X线检查及胸部HRCT检查。结果胸部X线表现无明显特异性。HRCT的特征性表现为双肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔，囊腔直径2-40mm左右，大多数小于10mm，囊壁厚度小于1mm。结论肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，其影像学表现具有特征性，影像学检查尤以HRCT检查对该病的诊断具有重要的意义。【关键词】肺淋巴管肌瘤病;体层摄AbstractObjectivetoinvestigateimagefeaturesofpulmonarylym

2、phangioleiomyomatosis(PLAM)andtoimproveitsdiagnosis.Methodselevenpatientsagefeaturesanifestation,thecharacteristicHRCTmanifestationultiple,differentsizedcystoidtransparentareas,mindiameter(2-40mm),thecystscliffm.ConclusionPLAMisararedisease,imageexaminationshavecharacteristicsignsespeciallyHRCTK

3、eyonarylymphangioleiomyomatosis;Tomography,X-rayputed;HighresolutionCT肺淋巴管肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis）是一种罕见的.freelm，层距2mm，扫描方位由胸廓入口处到横膈水平。11例中8例由纤维支气管镜肺活检证实，3例由开胸肺活检证实。结果1.X线表现11例患者中4例出现双肺网格状阴影伴液气胸，4例单纯出现气胸，3例表现为双肺肺纹理增粗紊乱，呈小网格状改变，均无明显特异性。2.HRCT所见双肺广泛分布的弥漫性小囊状改变，分布较均匀。囊腔类圆形，直径2-40mm左右，大

4、多数小于10mm，囊壁小于1mm。无明显的肺间质纤维化和结节影。讨论PLAM是一种罕见的病因不明且持续发展的弥漫性肺间质疾病，多发于育龄期妇女，且主要发生于绝经前的女性，主要发病年龄为（32±9）岁1。男性PLAM病例偶有报导，但极其罕见2。因多发于育龄期妇女，推测本病与雌激素有一定的关系。PLAM的主要病理改变为肺实质，淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生，肺表面有广泛增生的囊肿，为扩张的淋巴管形成类似肺大泡的改变3。显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞，病灶内和病灶周围未见炎症细胞浸润。免疫组化显示平滑肌标记阳性和特征性的HMB45抗体阳性。PLAM的临床症状主要包括呼吸困

5、难，咳嗽咳痰，咳血，胸痛，乳糜胸以及气胸，而气胸的特点是反复发生。Cohen4等汇总英国，美国和加拿大等国328例PLAM病人的临床表现，呼吸困难占首位，约91.2%，随后为疲乏（71.9%），气胸（61.3%），咳嗽（46.7%），胸痛（44.2%），而胸腔积液/乳糜胸只有15.9%。而国内卢冰冰5等总结48例PLAM的临床特征，与国外文献略有不同，呼吸困难仍占首位，为95.8%，而咳血更为常见，为52.1%，气胸占45.8%，乳糜胸则占到33.3%。而我院确诊患者仍然以呼吸困难排在首位，但气胸的比例则更高。当然一些患者在疾病发病之初或得到确诊时不一定具有以上典型表现。影像学检查是诊

6、断PLAM的重要手段。早期胸片可无异常改变或仅有肺纹理增多，随着疾病进展可表现为两肺弥漫性网状改变或粟粒状影，下肺比上肺稍明显，后期可出现蜂窝状、囊状改变。这些表现可合并存在，也可单一形式存在，但缺乏特异性3。同时可以见到反复发作的气胸和胸腔积液。常规CT主要发现弥漫性均匀分布的网状、囊状透亮影，一般多较小或中等大小。囊肿多呈圆形，但因部分容积效应囊壁可显示不清，仅呈现为弥漫分布无壁透亮影，而囊状影之间的肺组织基本正常。另外，CT还可发现纵隔淋巴结肿大，胸腔积气积液以及肺内出血相关的模糊状影。而胸部HRCT具有极佳的空间分辨率，可显示小囊腔的薄壁结构，因此在PLAM的早期诊断上具有更为

7、重要的意义。其主要表现为：1，双肺弥漫分布的圆形或多边形囊腔，无区域差异，壁薄，厚度均匀，边缘清晰，囊腔直径多在2-60mm之间，多数为10mm左右。2，囊腔大小可提示疾病的严重程度6。早期囊腔5mm，严重阶段10mm。3，无明显肺间质纤维化，肺内结节影以及小叶间隔增厚等表现。因此HRCT对本病的诊断和预后判断非常重要，此前就曾有学者认为如患者的HRCT表现具有特征性，即使没有病理活检也可以诊断PLAM7。由于本病的HRCT表现与其他肺部疾病有