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1、肺淋巴管肌瘤病的HRCT诊断【摘耍】H的探讨肺淋巴管肌瘤病(PLAM)高分辨率CT(HRCT)特征性表现，以期提高对该病的认识水平。方法冋顾性分析7例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病影像学及临床资料，所有病例均行胸部常规CT及HRCTtl描。结果常规胸部CT见两肺密度减低，偶见囊状影；HRCT清晰显示两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶Z间的肺组织正常。随着病程进展，囊状阴影有增大、增多趋势，部分融合成肺大泡样改变，亦可成形态怪界的囊腔。结论I1RCT上表现为两肺弥漫、均匀分布的圆形薄壁囊状阴影，病灶之间的肺组织正常，再结合性别、年龄、进行性呼吸困难等
2、临床资料，应考虑PLAM可能。【关键词】肺淋巴管肌瘤病；体层摄影术；X线计算机Diagnosisofpulmonary1ymphangioleiomyomatosisbyHRCTSHTXun,CHENWang,GUORong.TheFirstPeoplesHospitalofYancheng,Yancheng224001,China【Abstract]ObjectiveToimprovetherecognitionofpulmonary1ymphangio1eiomyomatosisbyinvestigatingthecharacteristicfea
3、turesofHRCT.MethodsTheCTandclinicalfindingsin7patientswithpulmonary1ymphangioleiomyomatosis(PLAM)confirmedbypathologicalassessment,wereanalyzedretrospectively.ConventionalCTandHRCTwereperformedinallpatients.ResultsHRCTshowsnumerouscysticchangesthatareuniformlyscatteredthroughout
4、thelungwithnormalinterveninglungparenchymaandnosparingofanyparticularlungzones.Irregularlyshapedcystsareuncommonuntillateinthecourseofdiseasewhenthereiscoalescenceoflesionsintolarger,morebizaire-shapedcysticairspaces.ConelusionHRCTceinsuggestadiagnosisofpulmonary1ymphangio1eiomy
5、omatosisbytheimagingfeature.[Keywords]Pulmonarylymphangioleiomyomatosis;Tomography;X-raycomputed肺淋巴管肌瘤病(Pulmonary1ymphangioleiomyomatosis,PLAM)是一种罕见的特发性、弥漫性肺间质疾病,1937年最先由VonStossel等报道,1966年由Cornong等正式命名为肺淋巴管肌瘤病,1986年国内首次报道[1〜3]。该病常易误诊为慢性支气管炎、肺气肿、肺组织细胞增生症X、结节性硬化症等，而延谋治
6、疗。由于其高分辨率CT(HighResolutionCT,HRCT)表现具有相对特征性,本文收集7例肺淋巴管肌瘤病相关资料,并复习文献，讨论其影像学诊断及鉴别诊断，以期提高对本病的认识。1资料与方法1.1一般资料捜集1994年4刀〜2011年9刀经病理证实的7例PLAM患者资料，均系女性,年龄22~53岁,平均33.2岁,其中5例纤支镜肺活检确诊,2例经开胸肺活检证实。临床表现：活动后气促6例，反复自发性气胸4例，咯血、乳糜胸各2例，胸闷1例，干咳1例，继发性红细胞增多1例。6例肺功能检查表现为严重阻塞性通气功能障碍或以阻塞性为主的混合性通气功能障碍，
7、其中3例伴有弥散功能障碍。所有病例术示均进行电话及书信随访,随访截止日期为2011年9月,1例患者随访5年后死于慢性呼吸衰竭,余6例仍在随访中。1.2CT检查方法使用GEHispeedAdvantage扫描完成4例,GELightspeed16层螺旋CT机扫描3例。胸部常规扫描,自胸廓入口到肺底，准直器宽度0.625〜0.75mm,重建层厚6mm,扫描条件为管电压为120kV,管电流165mAs,每旋1周时间0.5s,床进动24mm/s；再行HRCT扫描，层厚1mm,间隔10mm,范围同前。2结果常规CT示两肺密度普遍性减低，偶见囊状影，有的低密度区Z
8、间间隔呈粗网格状，易误诊为小叶屮央型肺气肿（图1）。HRCT见两肺弥漫、均匀、对称分布的圆形、
