肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗.pdf

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1、海南医学2014年1月第25卷第2期HainanMedJ，Jan2014，Vo1．25，No．2doi：10．3969／j．issn．1003—6350．2014．02．0065·论肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断和治疗刘法兵‘，阮征‘，林强‘，杨兆瑞(上海交通大学附属第一人民医院胸外科、病理科，上海200080)【摘要】目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床表现、影像学及病理学特点、诊断和治疗方法等，以提高对本病的诊疗效果。方法回顾性分析上海交通大学附属第一人民医院胸外科近年收治的5例PLAM患者的临床资料，并复习文献

2、。结果5例患者均为女性，年龄22--49岁，平均36．6岁。患者主要表现为劳力性呼吸困难、咯血、反复发作的气胸及乳糜胸，1例患者合并肾肌脂瘤。胸部高分辨率CT(HRCT)检查显示：双肺弥漫分布薄壁含气囊腔。肺功能检查主要为阻塞性或混合性通气功能障碍。有4例患者经病理确诊。l例终末期患者行左肺移植术，术后肺功能明显改善，4年后因自体肺过度膨胀再行右肺切除术。1例终末期患者给予抗雌激素等保守治疗，病情缓解。1例终末期患者放弃进一步治疗，5个月后死于呼吸衰竭。1例患者主要表现为气胸反复发作，行肺大疱切除术后已随访2年，气胸未

3、再复发。l例患者表现为气胸首次发作，行肺大疱切除，术后恢复良好。结论PLAM是一种罕见肺部囊性病变，胸部HRCT具有特征性表现，病理为诊断的金标准。该病目前缺乏有效的内科治疗手段，肺移植是终末期患者最有效的治疗方法。【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；高分辨率CT；病理诊断；肺移植【中图分类号】R563【文献标识码】A【文章编号】1o03—6350(2O14)02—O17O—o4Diagnosisandtherapyofpulmonarylymphangioleiomyomatosis．uUra-bin~．RUANZheng

4、luNQiang1YANGZhao-rui2．DepartmentofThoracicSurgery，Departmentofpathology2theFirstPeople"sHospitalAffiliatedtoShanghaiJiao凡gUniversity,Shanghai200080,CHINA【Abstract】ObjectiveTodiscusstheclinicalmanifestations，radiologiealandpathologicalfeatures，diagnos-ticandther

5、apeuticmethodsofpulmonarylymphangioleiomyomatosis(PLAM)，andtoimprovediagnosticandthera—peuticlevelsofPLAM．MethodsClinicaldataof5caseswimPLAMwasanalyzedretrospectivelyandtherelevantliteraturewasreviewed．ResultsFivepatientssuferedfromPLAMwerethewomenintheirreprodu

6、ctiveaged，from22yearsto49years(mean36．3years)．Themajormanifestationincludeexertionaldyspnea，hemoptysis，recur—rentspontaneouspneumothoraxandchylothorax．Onecasewasfoundtobecomplicatedwithrenalangiomyolipoma．High-resolutioncomputerizedtomography(HRCT)findingsofPLAM

7、werecertaincharacteristics：bilateraldifusethinwalledcysticairspaceschange．Pulmonaryfunctiontestshowedobstructiveorcompoundventilativedefectandhypoxemia．Fourpatientswerepathologicallyconfirmed．Anend·stagepatientunderwentasingleleftlungtransplanta-tion．Aftertransp

8、lantation，thelungfunctionsignificantlyimproved．Sheunderwentrightpneumonectomy4yearslat-erforcontralaterallungover-expansion．Oneend-stagepatientweretreatedwithanti-est