肺淋巴管平滑肌瘤病的护理

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1、肺淋巴管平滑肌瘤病的护理胡静(四川省德阳市人民医院呼吸内科四川德阳618000)【摘要】目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的护理方法。方法对1例肺淋巴管平滑肌瘤病患者釆取综合治疗和精心护理措施。结果患者经积极治疗及精心护理,病情好转出院。结论肺淋巴管平滑肌瘤病早期发现，早期诊断，积极治疗及精心护理可好转。【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病护理【中图分类号】R473.73【文献标识码】B【文章编号】2095-1752(2013)25-0237-02Nursingofcaseswithpulmonarylymphangiolei

2、omyomatosiHujing(Respiratorydept.ofDeyangPeople'sHospital，Deyang618000，China.)【Abstract】ObjectiveToexploreNursingmethodsofpulmonarylymphangioleiomyomatosi(PLAM).MethodsTakecomprehensivemeasuresforthetreatmentandintensivecareto1caseofpulmonarylymphangioleiomy

3、omatosispatients.ResultsPatientswithactivetreatmentandintensivecare,herconditionimprovedandwasdischarged.ConclusionIfcanearlydetection,earlydiagnosis,aggressivetreatmentandintensivecare,patientswithpulmonarylymphangioleiomyomatosiscanbeimproved.【Keywords】Pul

4、monarylymphangiokiomyomatOsisNursing肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM＞是一种病因不明的以肺部囊性变为主要特征的疾病，目前世界累计报道2000余例，发病率约百万分之1-5,因此PLAM被认为是一种罕见病，几乎只发生在育龄期妇女中，发病年龄在40岁左右［1］。木病的临床常见症状为活动后呼吸困难、反复自发性气胸，乳糜胸，咳嗽，咯血和胸痛，肺外症状包括：乳糜腹水，乳糜尿，乳糜心包积液，肾血管平滑肌脂肪瘤.其病理改变为肺的多囊性改变纤维镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的平滑肌细胞，免疫组织化

5、学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小吋尤其有诊断价值［2］。本病无特殊有效治疗方案，一般采取对症及支持治疗，肺移植，对抗雌激素治疗(不主张)，靶向治疗(雷帕霉素靶蛋白)，此病预后差，大部分患者确诊后出现进行性呼吸功能减退，最终死于呼吸衰竭。我科于20012年12月17日收治了I例PLAM患者，经积极治疗好转出院，为了增加对此疾病的认识，现报道如下。1.一般资料患者，女，36岁，身高157cm，体质量45kg。因“活动后气短，咳嗽3年”人院。患者10d前无明显诱因出现胸闷，咳嗽，

6、咳白黏痰，痰内含少量血丝，体温36.8°C,呼吸23次/min,血压118/70mmHg(lmmHg=0.133kPa),脉搏84次/min。精神差，偏瘦，未扪及淋巴结肿大，喉居中，肝颈静脉回流征阴性，x线胸片示：弥漫性小结节，从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同吋有不规则的网纹和线条状阴影，右侧液气胸，肺压缩约百分之三十八，气管左移，予胸腔闭式引流出人量乳糜样胸液。高分辨率cT示双肺弥漫网状和囊性改变。呼吸功能测定示：限制性通气功能障碍，动脉血气分析：Pa02：70mmHg,PAC02：45mmHg,S

7、P02：94%。胸水乳糜实验(+),予积极术前准备，禁食,减少乳糜液产生，行胸腔闭式引流，引流出人量乳糜样胸液。1周后行手术探查示：胸腔见乳糜液体，胸膜呈弥漫红色水肿样改变，表面广泛渗血浆样液体。术中行肺组织快速冰冻切片检查示：肺组织中见细支气管周围较多的扩张淋巴管，确诊为肺淋巴管平滑肌瘤病。即予化学性胸膜腔闭锁术和胸膜切除术，术后予持续胸腔闭式引流，补液，营养支持，口服西罗莫司口服液，预防感染等治疗，胸液逐渐减少，颜色变澄清，拔除引流管出院。2.护理2.1吸氧护理监测患者的甲床，面色，口唇；监测血氧以及血气的

8、变化，给予持续吸氧2-3L/mirv告知患者及家属吸氧安全注意事项，避免在房间内吸烟，使用明火等。保持气道湿化，保持吸氧装置的清洁，预防呼吸道感染：监测生病体征变化，如出现病情变化，立即通知医生给及紧急处理。2.2用药的护理遵医嘱给药地塞米松加庆大霉素雾化吸入一天两次,指导患者雾化吸入器正确使用方法及正确咳痰。雾化吸入时取坐位、半坐位或侧卧位，尽量避免仰卧位，必须仰卧位吋需将床头抬高3