肺淋巴管平滑肌瘤课件

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1、肺淋巴管平滑肌瘤病定义PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生　　气道阻塞肺间质平滑肌增生　　弥散功能障碍通气血流比例失调出现低氧血症临床表现主要见于绝经前的女性临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。50%的患者以自发性气胸为首发症状整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。胸片早期可无异常改变,晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影、囊性变及肺气肿改变HRCT早期表现为弥漫性均匀分布的囊状改变,大部分囊壁<2mm,周围为正常肺组织。囊腔直径

2、与疾病程度相关,病情进展,囊腔可>5cm，双肺弥漫性蜂窝状改变,小囊泡融合成大囊泡,提示病变进展明显CT表现双肺弥漫性漫性囊性病灶病理PLAM的病理改变分二种类型,一种是以囊状改变为主要表现;另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差本病的平滑肌细胞异常增生,主要累及肺,还可累及肺外淋巴结、腹膜后、肾盂，还可伴有肾血管平滑肌脂肪瘤，可以增加子宫平滑肌瘤的发生病理图2肺淋巴管平滑肌瘤病可见大小不等的囊,囊壁的间隔有不同程度的增宽,平滑肌细胞增生呈结节状突入囊腔低倍放大图3囊壁间隔明显增宽,大量间质增生,使囊壁挤压成裂隙样低倍放大诊断主要靠病理鉴别诊断：

3、肺气肿、组织细胞增生症X、囊性支扩、月经期气胸等治疗药物治疗安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg,肌肉注射或口服雌激素竞争性抑制剂三苯氧胺等手术治疗卵巢切除术或作卵巢部位放射治疗肺移植预后有报道患者出现症状后存活时间不到10年,但若用孕激素治疗可减慢病程发展Kitaichi等报道在出现症状后一般存活时间不到10年。Taylor等报道了32例患者平均随访8.5年后78%存。TaylorJR,RyuJ,ColbyTV,etal.Lymphangioleiomyomatosis.Clinicalcoursein32patients.NEnglJMed,1990,323:12542126

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