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1、淋巴管平滑肌瘤病北京协和医院呼吸科黄蓉高鹏蔡柏蔷刘鸿瑞朱元珏淋巴管平滑肌瘤病4例病例均为育龄女性，发病年龄为16～39岁，病理证实从起病到明确诊断半年～16年呼吸困难（100%），反复气胸（2例，50%），咯血（1例），乳糜性胸腔积液（1例）1例合并双肾错构瘤影像学显示双肺弥漫薄壁囊性病变（3例），肺气肿、肺大疱及肺心病（1例）淋巴管平滑肌瘤病阻塞性通气功能障碍（3例），1例病重未能做成病理：多发的数毫米至数厘米的肺大疱，镜下可见平滑肌增生免疫组化：平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性（4例）,黑瘤杂交的单克隆抗体（HMB
2、-45）阳性（4例）,1例雌激素受体(ER)阳性，3例孕激素受体(PR)阳性概述淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。1937年VonStossel报告首例，主要发生在育龄期妇女。世界范围内共报告千余例，约50%合并肾血管平滑肌脂肪瘤约2.5%结节性硬化患者同时合并LAM病常被误诊病因及发病机制雌激素肺间质平滑肌增生压迫传导气道弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡LA
3、M细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位临床症状呼吸困难：进行性加重咳嗽：较轻,干咳或有少量白色泡沫痰咯血：常见,小量到中量,个别量大者可引起窒息自发性气胸：发生率约为50%,可为首发症状,单侧或双侧,反复发生乳糜胸/腹液：约25%的患者出现单侧或双侧乳糜胸,约10%的患者发生乳糜腹液胸部影像（1）胸部Ｘ线弥漫性小结节,自粟粒状到中等大小的结节或网状,呈均匀性分布肺野中可见模糊不清的少量囊样变淋巴管阻塞形成较多的KerleyB线单侧或双侧胸腔积液自发性气胸胸部影像（2）胸部ＣＴ和ＨＲＣＴ肺囊肿：ＣＴ尤
4、其ＨＲＣＴ可以明确显示出肺囊肿,是诊断ＬＡＭ的重要手段。均匀分布于肺的薄壁囊肿,直径在0.5～5ｃｍ,壁厚<2ｍｍ。由于其发生率为100%,故是诊断ＬＡＭ的重要Ｘ线表现。磨玻璃样阴影结节影：ＣＴ仅能检查出5%的患者有结节状阴影,如出现片状阴影则最大可能为出血影ＣＴ或ＨＲＣＴ可发现肺门、纵隔、腹后壁、腹腔、肾脏、盆腔的病变16例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征症状与体征例数发生率(%)影像学特征例数检出率(%)呼吸困难1594咯血1062气胸744乳糜胸744胸闷744咳嗽744咯痰744胸痛319月经失
5、调319乳糜腹18胸部X线网格状改变956气胸744胸腔积液744小囊状阴影638小结节影425肺纹理增多16蜂窝状阴影16胸部CT(14例)小囊状阴影14100肺功能阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、FEV1/FVC下降。肺弥散功能：显著下降，肺泡-动脉氧分压差加大。病理(大体标本)肺实质内和胸膜有囊腔和大泡肺表面可见广泛分布的囊肿肺门、纵隔、腹后壁淋巴结多肿大。胸导管壁增厚、腔扩张,阻塞后出现乳糜胸肺外脏器如肾、腹后壁、腹腔内和盆腔内常
6、同时发生血管平滑肌瘤肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.1～0.5ｃｍ,囊壁薄,囊内壁光滑病理（镜下）淋巴管、血管及肺的小气道的平滑肌细胞不典型增生弥漫性终末气腔扩张的囊肿，直径1毫米至数厘米组织内可见一定程度的含铁血黄素,淋巴管极度扩张和扭曲增生的平滑肌免疫组织化学染色HMB45阳性部分平滑肌组织雌激素和孕激素受体染色呈阳性表达肺泡腔扩张,部分破坏，间质中淋巴管扩张,管壁平滑肌增生,一些增生的平滑肌细胞围绕淋巴管和小气道生长,部分形成结节状 ＨＥ×60诊断（1）育龄期年轻女性原因不明的渐进性呼吸困难、咯血反复气胸或
7、乳糜胸液CT或HRCT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影出现上述情况应高度疑诊为LAM诊断（2）肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌束侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性胸液检查：如找到内部为未成熟的平滑肌细胞、外表为内皮细胞的团状细胞束可确诊鉴别诊断（1）结节性硬化：当累及肺时,其临床、病理及影像学表现与LAM几乎完全相同,但极少见,且主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管。因此,乳糜胸水罕见。同时
8、有肺外多器官病变,包括颅内室管膜下单发或多发硬结、钙化；肾血管平滑肌脂肪瘤；视网膜晶状体瘤；骨硬化性病变等。典型病例呈癫痫样抽搐、精神发育迟缓、皮脂腺瘤等三大临床特点,并有遗传倾向。鉴别诊断（2）肺组织细胞病X:病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水小叶中心型肺气肿:表现为小圆型含气低密度区，但无明确的
