肺动脉高压治疗进展

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1、肺动脉高压治疗进展定义:肺动脉高压(PAH)PAP>25mmHg静息状态下或PAP>30mmHg运动状态下正常值：S『22～33』；D『6～12』；M『10～12』肺动脉高压的临床分类(I)Venice20031.肺动脉高压(PAH)1.1.散发(IPAH)『1～2/百万；F：M17：1』1.2.家族(FPAH)1.3.相关疾病(APAH)1.3.1.胶原血管性疾病1.3.2.先天性体循环向肺动脉分流1.3.3.门脉高压1.3.4.HIV感染1.3.5.药物/毒性化合物1.3.6.其他(甲状腺疾病，糖原贮积病，Gaucher‘s病，遗传性出血性毛

2、细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓异常增生，脾切除)1.4.与静脉或毛细血管明显相关1.4.1.肺静脉闭塞病(PVOD)1.4.2.肺毛细血管瘤(PCH)1.5.新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)2.与心脏疾病相关的肺动脉高压2.1.左心房或左心室疾病2.2.左心瓣膜病肺动脉高压的临床分类(II)Venice20033.呼吸系统疾病和/或低氧血症所致的肺动脉高压3.1.慢性阻塞性肺疾病3.2.间质性肺疾病3.3.睡眠呼吸疾病3.4.肺泡低通气疾病3.5.长期高原环境3.6.发育异常4.慢性血栓和/或栓塞性疾病所致的肺动脉高压4.1.肺动脉近端血栓栓塞

3、4.2.肺动脉远端阻塞4.3.非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物)5.各种疾病结节病，组织细胞增多症X，淋巴管瘤，肺血管受压(淋巴结肿大，肿瘤，纤维性纵隔炎)肺动脉高压的发病机制仍不清楚多因素作用的过程肺血管阻力升高的机制包括：血管收缩肺血管壁闭塞性重塑炎症反应血栓形成◆肺小动脉平滑肌层增厚◆内膜增生和纤维化◆原位血栓形成◆丛样病变◆右心室肥厚病理特征肺动脉高压的诊断方法症状呼吸困难(60%)、疲乏(19%)、晕厥(8%)、胸痛(7%)、昏晕(5%)、心悸(5%)、下肢浮肿(3%)体格检查多于肺动脉压力升高和右心功能不全有关影像学检查（1）右下肺动

4、脉横径增宽；（2）肺门宽度舆1/2胸廓横径比增加；（3）肺门胸廓指数增加；（4）肺动脉段突出；（5）肺门动脉扩张舆外围纹理纤细形成鲜明的对比；（6）右心房、右心室扩大；（7）心胸比率增加。心电图肺型P波，Ⅱ、Ⅲ、AVF及右胸前导联ST-T改变；右心房、室增大或肥厚。超声心动（1）右室肥厚和扩大；（2）肺动脉内径增宽和扩展性下降；（3）三尖瓣和肺动脉瓣返流；（4）肺动脉瓣活动异常（5）肺动脉压定量化测定增高。肺V/Q扫描正常或呈弥漫性稀疏。肺阻抗血流图基本波形为多峰递增波，波峰延迟是其主要特点肺功能轻度限制性通气障碍、弥散功能障碍，无阻塞性通气血气分

5、析轻、中度低氧血症，几乎均伴有呼吸性碱中毒开胸肺活检动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变辅助检查非创伤性超声心动肺V/Q扫描六分钟步行试验创伤性Swan-Ganz肺动脉显影X线检查肺动脉扩张是肺动脉高压的影像学征象之一肺动脉段凸出≥3mm:肺动脉主支扩大右下肺动脉横径≥15mm肺动脉外周血管呈“残根状”,是肺动脉高压特征性表现,多普勒超声检查优点非侵范性有效。目前经胸多普勒超声测量通过呼吸时上腔静脉峰值血流的改变测量颈静脉收缩期血流和舒张期血流速度比值与mPAP显著相关经食道B超可观察主、右肺动脉

6、呼出NOCOPD患者NO呼出量的所有检测参数:峰值浓度、平台期浓度和静息呼出量与肺动脉压和右心室壁厚度负相关其他方法心电图检查:心电向量图检查肺功能检查血气分析检查放射性核素检查法鉴别诊断肺栓塞胶原血管疾病肺泡低通气综合症COPD原发性心脏疾病V/Q显象；D-Dimer；肺动脉造影；MRA；螺旋CT抗核抗体谱；HRCT肺功能；血气血氧监测肺功能；血气分析；影象学检查超声心动图；心导管检查药物性病史询问诊断步骤：临床怀疑肺循环高压证实肺循环高压（ECG、X-RAY、TTE）对肺循环高压进行临床分类（肺功能检查、UCG、肺通气/灌注显像、肺部高分辨CT

7、、螺旋CT、肺动脉造影）对肺循环高压进行临床评估血液学检查和免疫学检查（血常规、血生化、甲状腺功能、抗磷脂抗体、抗核抗体、抗SCL70和RNP、HIV）腹部超声运动耐量（6MWT）血流动力学（右心导管：静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力）>3mmHg/L/min。急性血管反应试验：mPAP下降>10mmHg，绝对值下降至<=40mmHg）肺活检治疗口服抗凝剂（IPAH：Ⅱa/C；其他PAH：Ⅱb/C）利尿剂（Ⅰ/C）吸氧（Ⅱa/C）CCB（IPAH：Ⅰ/C；其他PAH：Ⅱb/C）

8、合成的前列环素及其类似物（依前列醇、曲前列环素、贝前列环素钠、依洛前列环素Ⅰ（Ⅱa、Ⅱb）/A（B、C）内皮素-1受体拮抗