肺动脉高压的诊断治疗进展

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1、肺动脉高压的诊断治疗进展中国医学科学院协和医科大学阜外心血管病医院肺血管病诊治中心柳志红肺动脉高压概念肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性肺动脉高压，和其它疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体－肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。肺动脉高压的判定标准：静息mPAP>25mmHg,或运动时mPAP>30mmHg,并且PCWP≤15mmHg,PVR>3Wood单位）。肺动脉高压概念提出及重要会议1951年Dresdale等

2、首先提出了原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的概念，1973年世界卫生组织（WHO）在Geneva主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会1998年WHO在法国Evian召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，对分类标准做了进一步修改，并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。1.    肺动脉高压（PAH）1.1特发性（IPAH）1.2家族性（FPAH）1.3下列相关因素所致（APA

3、H）1.3.1结缔组织病1.3.2先天性体－肺分流1.3.3门静脉高压1.3.4HIV感染1.3.5药物和毒物（食欲抑制剂）1.3.6其他（甲状腺病、糖原过多症、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术）1.4因严重的肺静脉或毛细血管病变所致1.4.1肺静脉闭塞症（PVOD）1.4.2肺毛细血管瘤(PCH)1.5新生儿持续性肺动脉高压（PPHN)肺循环高压（肺高血压）临床分类－威尼斯2003肺循环高压临床分类－威尼斯20032.与左心病变有关的肺循环高

4、压2.1累及左房或左室的心脏病2.2左侧瓣膜性心脏病3．与呼吸系统疾病和/或低氧血症有关3.1慢性阻塞性肺病3.2间质性肺病3.3睡眠呼吸紊乱3.4肺泡低通气综合症3.5长期生活于高原环境3.6发育异常肺循环高压临床分类－威尼斯20034.慢性肺动脉血栓和/或栓塞所致4.1肺动脉近端血栓栓塞4.2肺动脉远端血栓栓塞4.3非血栓性的肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物）5.混合性类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎）肺循环高压的诊断应包括四个步骤：临床怀疑PH;证实PH；对

5、PH进行临床分类；对PH进行临床评估一、临床怀疑PH临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难，都应考虑到PH的可能。当患者有发生PH的高危因素时，如CTD、HIV感染、门脉高压、先天性心脏病等，更应考虑到PH的存在。另外，临床上部分患者是因为其他原因做心电图、胸片、心脏超声检查时发现PH。二、PH的证实PH的诊断可通过心电图、胸片、经胸多普勒心脏超声检查证实。心电图对诊断PH的敏感性和特异性均不高，分别为55％和70％，所以不能仅凭心电图正常就排除PH。90％

6、的IPAH患者在初次就诊时，胸片即可发现异常，包括：肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细（“截断”征）、右心房室扩大。还可排除中、重度肺部疾病以及左心疾病所致肺静脉高压。但不能仅凭正常胸片排除轻度的左心疾病所致或肺静脉闭塞性PH。超声心电图是一项很好的PH无创筛查方法。多项研究显示，超声所测量的PASP与右心导管所测值具有良好的相关性（0.57～0.93）。为减少诊断的假阳性，对PASP超声测值为36－50mmHg的轻度肺高压患者，必须结合临床资料和其它检查判断是否为PH。三、PH的临床分类肺高压的临床分类

7、所需的基本检查包括：肺功能检查、心脏超声、血液学检查、肺通气/灌注显像，必要时还应进行肺部增强CT和肺动脉造影。腹部超声可靠地排除肝硬化和（或）门脉高压。还可鉴别门脉高压的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致三、PH的临床分类血液学检查和免疫学检查血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查。应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体。CTD的诊断主要根据临床和实验室检查。免疫组化检查包括抗核抗体、抗SCL70和RNP。大约1/3的IPAH患者呈现阳性，但抗核抗体滴度低（1：80稀释度

8、）。抗核抗体滴度有意义升高和/或有可疑的CTD临床征象的患者都应进一步行血清学检查和风湿科会诊。HIV的血清学检查。四、肺动脉高压的评价（类型、运动耐量、血流动力学）运动耐量客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严重程度和治疗效果有重要意义。最常用检查包括：6MWT和心肺运动试验。血流动力学右心导管可用于证实肺动脉高压的存在，评价血流动力学受损的程度、测试肺血管反应性。急性血管反应试验急性血管反应试验阳性标准是：mPAP下降>10mmHg,绝对值下降至≤4