肺动脉高压的诊断治疗进展与热点分析

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1、肺动脉高压的临床诊治进展与热点解放军总医院老年心脏科-老年心血管病研究所-老年心血管病救治中心李玉峰肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH)是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床病理生理综合症，表现为肺动脉压力增高，并逐渐发展为右心衰。2008年在美国南加州DanaPoint举行的第4届肺动脉高压会议上提出，在静息状态下，经右心导管测定的平均肺动脉压≧25mmHg为诊断标准，取消了运动后肺动脉压力变化的诊断标准，以利于临床和实践的统一。2010年中国的肺高压指南明确指出：PH已成为一类严重威胁人

2、们身心健康的常见疾病。并称其为“恶性肺血管疾病”肺动脉高压会议的分类：2.1动脉型肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension，PAH）2.1.1特发性肺动脉高压（IPAH）2.1.2遗传性肺动脉高压(FPAH)（1）BMPR2；（2）ALK1,endoglin(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)；（3）不明基因。2.1.3药物和毒物相关的肺动脉高压2.1.4疾病相关性肺动脉高压(APAH)；（1）结缔组织疾病；（2）HIV感染；（3）门脉高压；（4）先天性心脏病；（5）血吸虫病；（6）慢性溶血性贫血。2.1.5新生儿持

3、续性肺动脉高压肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤病(PCH)。2.2左心疾病相关性肺动脉高压（1）收缩功能不全；（2）舒张功能不全；（3）心瓣膜病。2.3肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压（1）慢性阻塞性肺疾病；（2）间质性肺疾病；（3）伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的其他肺部疾病；（4）睡眠呼吸暂停；（5）肺泡低通气综合症；（6）慢性高原缺氧；（7）肺发育异常。2.4慢性血栓栓塞性肺动脉高压2.5原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压（1）血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术；（2）系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，

4、淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎；（3）代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病；（4）其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭。最好由肺血管专业医师作出诊断,但目前绝大多数医院尚没有该专业。首先根据病史、症状和体征、危险因素、X线胸片、心电图等筛查PH高危或可疑患者，再通过超声心动图检查初步诊断是否存在PH，经右心导管检查明确诊断；同时行肺功能测定、CT、MRI、血清学检查，进一步明确PH的类型和病因。3.1临床表现动脉型肺动脉高压（PAH）缺乏特异性的临床表现，可出现呼吸困难、乏力、胸痛、昏厥、咯血、水肿和腹胀等症状。呼吸困难往

5、往标志PAH患者出现右心功能不全，而当发生晕厥时，则往往标志患者心输出量已经明显下降。常见体征是肺动脉听诊区P2亢进，三尖瓣区反流性杂音，右心室抬举及出现第三心音，右室第四心音奔马律，晚期右心功能不全时出现颈静脉肺动脉高压的诊断：充盈或怒张、下肢浮肿、腹腔积液和紫绀；体检也可以为肺动脉高压的病因提供线索。皮疹、面部红斑、黏膜溃疡、关节肿胀畸形、外周血管杂音等是提示结缔组织病的征象；3.2心电图肺动脉高压患者的心电图表现主要有电轴右偏、Ⅰ导联出现S波、6min步行距离试验（6minuteswalktest）：6min步行距离试验是评价肺动脉高压患者活

6、动耐量最重要的检查方法，首次住院的6min步行距离与预后有明显的相关性；Borg呼吸困难分级指数与6min步行距离试验结合可用来评价肺动脉高压患者的心肺功能状态，行走距离＜332米或＜250米和氧饱和度下降＞10%提示预后不良。4.1肺动脉高压的传统治疗（一般治疗）主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓的形成，包括吸氧、利尿、强心和抗凝。是基础的也是有效的治疗。IPAH患者血栓形成率极高，有凝血和纤溶异常，加之存在静脉血栓形成的危险因素，如心力衰竭、制动等，故应口服抗凝药物治疗，一般使INR控制在1.5～2.0之间。先天性心脏病患者应尽早行手术治疗

7、。动脉型肺动脉高压（PAH）的治疗4.2肺血管扩张剂（1）钙通道阻滞剂（CCBs）：只有急性肺血管扩张试验阳性的患者才能应用钙通道阻滞剂治疗。由于钙通道阻滞剂有导致体循环血压下降、矛盾性肺动脉压力升高、心功能衰竭加重、诱发肺水肿等危险，故对尚未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用钙通道阻滞剂。对正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用。在IPAH的患者中，只有少数病人急性肺血管扩张试验阳性，目前常用的CCBs有硝苯地平、地尔硫卓和氨氯地平，其有效剂量相对要高。从小剂量开始应用，逐渐递增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量，然后维持治疗，应用1年还

8、应再次行急性肺血管扩张试验重新评价患者是否持续敏感，只有长期敏感者才能继续应用。4.3前列素类（1）依前列醇（合成前列环素