肺动脉高压的诊断和治疗进展

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1、肺动脉高压的诊断和治疗进展一、定义和诊断标准1）定义：指由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征。最终导致心力衰竭，甚至死亡。一、定义和诊断标准2.诊断标准右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下大于25mmHg，运动状态下大于30mmHg。临床上常用超声心动图来估测。世界卫生组织（WHO）:肺动脉收缩压（sPAP）>40mmHg。动脉型肺动脉高压的诊断还需要满足：①肺小动脉楔压≤15mmHg②肺血管阻力＞3Wood单位③心排血量正常或降低二、分类（Venice,2003)1.（动脉型）肺动脉高压(P

2、ulmonaryArterialHypertension)2.左心疾病引起的肺动脉高压3.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压5.直接损伤肺血管床引起的肺动脉高压1.1.(IPAH)特发性1.2.(FPAH)家族性1.3.(APAH)相关因素1.4.肺静脉或肺毛细血管病变引起的1.5.新生儿持续性肺动脉高压2.1.左心疾病引起2.2.左心瓣膜病引起3.1.慢性阻塞性肺疾患（COPD）3.2.肺间质病变3.3.睡眠呼吸障碍3.4.肺泡通气不足3.5.高海拔3.6.发育障碍4.1.近端血栓栓塞性肺动脉高压4.2.远端血栓栓塞性肺动脉高压4.3.非血栓性栓

3、塞性肺动脉高压5肉瘤、组织细胞增殖症X、肿瘤、淋巴管瘤病等1951年1998年Evian2003年Venice原发性肺动脉高压(PPH)：家族性和散发性PH相关因素引起的肺动脉高压结缔组织性疾病先天性体-肺分流门静脉高压HIV感染药物/毒物新生儿持续性肺动脉高压其他肺动脉高压（左心疾病引起）与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺动脉高压慢性血栓或栓塞性肺动脉高压直接损伤肺血管床导致的肺动脉高压(动脉型）肺动脉高压（PAH)1.特发性肺动脉高压(IPAH）2.家族性肺动脉高压（FPAH)3.相关肺静脉或毛细血管病变所致4.新生儿持续性肺动脉高压5..相关因素引起的肺动脉高压(APAH)结缔

4、组织性疾病先天性体-肺分流门静脉高压HIV感染药物/毒物其他左心疾病引起的肺动脉高压与呼吸系统疾病或低氧血症相关的肺动脉高压慢性血栓或栓塞性肺动脉高压直接损伤肺血管床引起的肺动脉高压原发性肺动脉高压继发性肺动脉高压第一类：动脉型肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension)1.1.特发性肺动脉高压(IPAH)没有明确的基础疾病性别比例：男:女=1:2.4发病年龄高峰男性：30--40岁女性：20--30岁,生育后3个月内发病风险增高1.7倍第一类：动脉型肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension)1.2.家族性肺动脉高压(F

5、PAH)疾病具有家族性。占原发性肺动脉高压中的6%-10%。约有50%的家族性肺动脉高压患者存在染色体2q33上编码骨形成蛋白II型受体(BMPR2)基因突变。第一类：动脉型肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension)1.3.相关因素引起的肺动脉高压(APAH)1.3.1.结缔组织病系统性硬化症约30%的人肺动脉压力升高，预后与特发性肺动脉高压相同系统性红斑狼疮约有5%的人发展为肺动脉高压其他结缔组织病第一类：动脉型肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension)1.3.相关因素引起的肺动脉高压(APAH)1.3.2.先天性左

6、向右分流先心病房间隔缺损较少发展为严重肺动脉高压室间隔缺损至少有30%患者发展肺动脉高压(Eisenmenger’s综合症)，导致右心衰竭和死亡，但是绝大多数患者可以生存到20-30岁动脉导管未闭最常见发展为肺动脉高压第一类：动脉型肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension)1.3.相关因素引起的肺动脉高压(APAH)1.3.3.门脉高压慢性肝病和门脉高压容易发生肺动脉高压，发生率约2%～4%。美国NIH和法国的两组门脉高压患者中分别有8％和13％存在PAH。一项回顾性尸检材料表明，PAH发生率在肝硬化和门脉高压者中高达0.73％，而PAH在总的尸

7、检者中发生率仅为0.13％。发生机制尚不清楚。1.3.4.HIV感染约0.5%发展为肺动脉高压。第一类：动脉型肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension)1.3.相关因素引起的肺动脉高压(APAH)1.3.5.药物和毒物所致抑制食欲药物（芬氟拉明，右芬氟拉明)使发生肺动脉高压的风险增加了10-20%安非他明毒菜籽油综合症(西班牙1981)1.3.6.其他甲状腺病,糖原积累症,高-雪氏病,遗传性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓异常增殖症,脾