儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察

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1、·252·中国小儿血液与肿瘤杂志2007年12月第12卷第6期JChinaPediatrBloodCancer,December2007,Vol12,No.6·论著·儿童淋巴母细胞型淋巴瘤40例临床特征及近期疗效观察金玲张永红张瑞东【摘要】目的分析40例儿童淋巴母细胞淋巴瘤(Lymphoblasticlymphonma,LBL)的临床特点和预后,总结BFM290方案的BCH220032LBL方案治疗的近期疗效。方法对LBL患儿的临床资料进行总结和分析。结果40例中T细胞型31例,B细胞型9例。临床

2、Ⅱ期4例,Ⅲ期10例,Ⅳ期26例。于诱导缓解33天、诱导结束时(约化疗3个月)评估,骨髓完全缓解(CR)率均为100%;同时评估瘤灶,CR率分别为6715%、8715%,部分缓解(PR)率分别为3215%、1215%,总有效率100%。全组中位随访时间2312月(6~52)月,7例复发,6例死亡。1、2年无事件生存率(EFS)分别为8913%、7919%,预计3年EFS(pEFS)为6819%。3年总生存率(OS)7111%。采用Kaplan2meier法单因素分析显示不良预后因素包括:诱导结束时

3、未达完全缓解、纵隔病变、巨大瘤块。结论儿童淋巴母细胞型淋巴瘤属于高度恶性非霍奇金氏淋巴瘤,本组现有资料显示T2LBL较B2LBL更易复发,预后较差。本组采用BCH220032LBL方案化疗近期疗效良好,但中枢神经系统、骨髓及原发肿瘤部位复发是治疗失败的主要原因,复发后单纯化疗效果不佳,应尽早采取造血干细胞移植(HSCT)。【关键词】淋巴母细胞型淋巴瘤;儿童;临床表现;化学治疗;预后Theclinicalfeaturesandtherapeuticeffectof40childrenwithlymp

4、hoblasticlymphomaJinLing,ZhangYonghong,ZhangRuidong.BeijingChildren’sHospital,Beijing100045,China【Abstract】ObjectiveToanalyzetheclinicalfeaturesandprognosticfactorsofchildhoodlymphoblasticlymphoma(LBL),andtosummarizethetherapeuticeffectbyapplyingBCH22

5、0032LBLregimenwhichismodifiedfromBFM290regimen.MethodsFortyLBLpatients’clinicaldatasweresummarizedandanalyzed.ResultsOfallthe40patients,31caseswerediagnosedasT2LBL,and9casesasB2LBL.Thedistributionofstageswere4,10ana26patientswithstagesⅡ,ⅢandⅣ,respecti

6、vely.Theresponsetotreatmentwasevaluatedonday33andattheendofinductiontherapy.Thecompleteremission(CR)ratewas100%inbonemarrow;meanwhile,thetumorsizewasevaluatedaccordingtothetherapeuticeffectstandardofsolidtumor,onday33andtheendofinductiontherapy.TheCRr

7、ateswere6715%and8715%,andthepartialremission(PR)rateswere3215%and1215%respectively.Theoverallresponseratewas100%.Themedianfollow2updurationwas2312months(6to52months).Sevencasesrelapsedduringthetreatment,Sixpatientsdied.The12yearand22yearevent2freesurv

8、ival(EFS)were8913%and7919%,theestimatefora32yearprobabilityofEFS(pEFS)was6819%.The32yearoverallsurvival(OS)ratewas7111%.SinglefactoranalysisapplyingtheKaplan2MeiermethodindicatedthattheunfavorableprognosticfactorswerelackofCRattheendofinductio

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