33例儿童侵袭性纤维瘤病的临床特征及疗效观察

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1、33例儿童侵袭性纤维瘤病的临床特征及疗效观察李其胜(通辽市科尔沁区第一人民医院028000}【摘要】目的分析儿童侵袭性纤维瘤病的临床特点及影响预后的相关因素。方法回顾性分析通辽肿瘤医院1998年1月至2008年12月收治的儿童侵袭性纤维瘤病的临床资料，统计软件采用SPSS16.0。对影响患儿局部复发的诸多因素进行log-rank单因素及Cox多因素分析。结果共收集33例≤18岁儿童侵袭性纤维瘤患者的临床资料。随访期间无一例死亡及发生远处转移。一年、三年及五年局部复发率分别为：9.4%、22.4%及29.8%,多数复发时间小于三年。12-18岁为

2、高发年龄段(66.7%),易见于四肢(54.5%)，单因素分析结果发现：切缘阳性(P=0.026)及术前曾经复发(P=0.007)为局部预后的危险因素。多因素分析未见独立的预后因素。结论根治性切除为儿童侵袭性纤维瘤患者的首选治疗，无法根治性切除的患者可行部分切除，放疗可以作为补救治疗。而考虑到放疗对儿童患者损伤较大，是否能作为首诊术后的辅助治疗仍需要进一步进行研究。【关键词】侵袭性纤维瘤；儿童；复发；预后；放疗【中图分类号】RA【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2013)42-0067-02侵袭性纤维瘤病是临床罕见疾病，约占所有肿瘤的0

3、.03%[1]。目前认为是起源于肌腱膜结构，由成纤维细胞的过度增殖形成的。常因病理上细胞显示正常的有丝分裂且临床上未发现远处转移而一度被认为是良性病变。但该病具有局部侵袭性，无膜，术中见常与周围肌肉及神经等粘连紧密，即使行广泛切除也容易复发，具有部分恶性肿瘤的特点。儿童侵袭性纤维瘤更为罕见，绝大多数文献仅限于个案报道，相关的回顾性分析也很少。木研究分析通辽市肿瘤医院10年来收治的33例儿童侵袭性纤维瘤患者的临床特征及预后因素，并结合文献进行探讨。资料与方法1、一般临床资料：回顾性分析通辽市肿瘤医院1998年1月到2008年12月儿童侵袭性纤维瘤的患者

4、的临床资料共33例，记录患者的年龄、性别、肿瘤家族史、外伤史、症状体征、肿瘤大小、部位、复发次数、治疗方式等。2、治疗方法：33例均行手术治疗，7例行扩大及广泛切除术，20例行肿物切除术，6例行部分肿物切除术，11例患者行放疗，其中2例行术中粒子植入术，余均为术后放疗。采用60Co或6〜8MVX-线外照射，中位放疗剂量50Gy（30Gy-60Gy）o33例患者中均未行化疗及内分泌治疗。3、随访：33例患者随访吋间从6至122个月。中位随访吋间75个月。共失访2例，随访率为94%。4复发标准及分析因素：复发定义为临床检查或影像学发现肿物复长。随访吋间从

5、最后一次治疗结束开始至随访结束日期2010年1月。分析因素有：患者的年龄、性别、肿瘤的部位、大小，就诊之前是否曾经复发，切缘情况，是否行放疗。5统计方法：数据统计学处理采用SPSS16.0统计软件进行。生存率计算采用Kaplan-Meier方法，组间比较应用Log-rank检验，多因素分析采用Cox比例风险冋归模型进行。（均取α=0.05）结果1、临床特征分析：33例患者中男性17例，女性16例。年龄3-18岁（12.5±4.95）,其中12-18岁患者22例（66.7%）。肿瘤可发生于全身各处：其中头颈:4例，躯干11例，

6、四肢18例（其中上肢：6例、下肢：12例）。肿瘤大小l-20cm,≤5cm患者有12例（35.3%）。＞5cm患者有21例（64.7%）,其中≥10cm的巨大肿瘤者9例（27.2%）。33例患者中无一例有肿瘤家族史，2例曾有肿瘤部位附近的明确的外伤史。2、随访结果：所有患者在随访期间均未发生死亡，无一例转移，9例发生局部复发，且均在五年之内，中位复发时间18个月（8-45月），一年、三年、五年期复发率分别为9.4%、22.4%、29.8%。且复发的部位几乎均在原处，或原位附近，9例有1例出现了多发的复发肿物。33例中有随访中出现明显的并发

7、症有四例：1例头颈部单纯手术患者，因肿瘤较大，术中伤及面神经而导致面部麻木、感觉障碍。而其余三例均为加以辅助放疗者，分别出现了伤口难以愈合；肌肉萎缩，乏力，肌肉较对侧细；及关节的纤维化。3局部预后情况单因素及多因素分析结果：对局部复发率有影响的因素为：切缘情况(P=0.026)及复发史(P=0.007)。对上述有统计学意义的两个因素再进行Cox多因素分析，发现无一个为独立的预后因素。切缘情况P=0.136,之前有无复发P=0.073c本组资料未发现性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤位置及有无行放疗有明显统计学意义。讨论：侵袭性纤维瘤病病因不明，可能与物理、遗

8、传和内分泌异常等因素奋关。由于该病发生率低，所以临床上对此病的临床特征及预后因素的了解不多。研究发现青春期的