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《2007 第二军大学报 额颞叶变性的研究进展》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、第二军医大学学报·204·2007Feb;28(2)AcadJSecMilMedUniv·综述·额颞叶变性的研究进展12吴建新,陈先文(1.解放军第117医院神经内科,杭州310013;2.安徽医科大学第一附属医院神经内科,合肥230022)[摘要]额颞叶变性(frontotemporallobardegeneration,FTLD)是以局限性额叶/颞叶变性为特征的非阿尔茨海默病(Alzhei2merdisease,AD)痴呆综合征。近年的研究发现它与tau蛋白的变性有关,并与皮质基底节变性(corticobasalganglionicdegen2eration,CB
2、D)、进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy,PSP)、运动神经元病(motorneurondisease,MND)相关或重叠。本文就FTLD的病因、病理、遗传学、临床分型以及诊断标准等方面的研究进展作一综述。[关键词]额颞叶变性;tau蛋白;病因;病理学;诊断[中图分类号]R749.1[文献标识码]A[文章编号]02582879X(2007)0220204205Fronotemporallobardegeneration:anupdate12(1.DepartmentofNeurology,No.117HospitalofPLA,
3、Hangzhou310013,China;2.DepartWUJian2xin,CHENXian2wen2mentofNeurology,theFirstAffiliatedHospitalofAnhuiMedicalUniversity,Hefei230022)[ABSTRACT]Frontotemporallobardegeneration(FTLD)isanon2Alzheimerdementiasyndromecharacterizedbyfocalatro2phyofthefrontaland/ortemporallobes.Recently,ithasbe
4、enfoundthatFTLDisrelatedtothedegenerationoftauprotein,andiscloselyassociatedwithcorticobasalganglionicdegeneration,progressivesupranuclearpalsy,andmotorneurondisease.Thisarticlereviewstheprogressinetiology,genetics,pathology,clinicalfeatures,anddiagnosticcriteriaofFTLD.[KEYWORDS]frontot
5、emporallobardegeneration;tauprotein;etiology;pathology;diagnosis[AcadJSecMilMedUniv,2006,28(2):2042208]额颞叶变性(frontotemporallobardegeneration,FTLD)generation,FTLD)。现将该病近年的研究进展作一综述。是以局限性额叶/颞叶变性为特征的进行性非阿尔茨海默病1流行病学(Alzheimerdisease)痴呆综合征。主要临床特征是较早出现的人格、行为、语言功能异常,记忆损害较轻,可伴帕金森综发病年龄35～75岁,总体发病
6、年龄早于AD。无显著性合征或运动神经元病。最早的FTLD病例由Pick(1892)报别差异。根据尸检估计占痴呆8%～10%,患病人数在早发道,Alzheimer(1911)首先对其病理特征进行了研究,发现这性变性病痴呆中仅次于AD。有关发病率及患病率的资料很些病例主要病理特征是局限性额颞叶萎缩、气球样肿胀细胞少。英国一项调查报道45～64岁年龄组患病率为15/10(Pick[1]细胞),胞质内存在嗜银性Pick小体(Pickbody),无神万。荷兰一项调查报道患病率50～59岁年龄组为3.6/10经元纤维缠结和老年斑,当时将这种病理上不同于阿尔茨海万,60～69岁年龄
7、组为9.4/10万,70～79岁年龄组为3.8/默病的痴呆称为Pick病(Pickdisease)。Pick病这一术语强10万。25%～40%有阳性家族史,其中10%～30%与Tau[2]调Pick小体和Pick细胞这一病理特征,但后来发现临床上基因突变有关。有许多额颞叶萎缩患者病理检查未发现典型Pick小体,但2病理其临床表现与Pick病相似。Constantinidis等(1974)报道临床符合Pick病病理有3种类型:典型Pick病型、类似皮质基大体病理表现为以额叶或颞叶以前部为主的局限性脑底节变性型、非特异型。20世纪80～90年代瑞典和英国
