额颞叶痴呆的发病机制与诊疗

《额颞叶痴呆的发病机制与诊疗》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、额颞叶痴呆的发病机制与诊疗陈琳作者简介：陈琳，（1986-），女，硕士，研究方向：脑病科。联系电话：15901123618，邮箱：chenlin2851@163.com。通信作者：韩振蕴，女，副教授，邮箱：tohanzhenyun@yahoo.com.cn基金项目：北京市科技新星计划（A类）（编号：2009A36）;教育部新世纪优秀人才支持计划，韩振蕴，林彬，舒忻，高珊珊（北京中医药大学东方医院脑病科，北京100029）【摘要】额颞叶痴呆（FrontotemporalDementia，FTD），是一组以进行

2、性行为、人格改变、失语为特征性表现的疾病。病理上称之为额颞叶变性(Frontotemporallobedegeneration，FTLD)。近些年来，随着科学和实验技术的不断发展与完善，对FTD各方面研究又有许多新进展。本文就其神经病理、影像及临床诊断治疗等方面的最新研究进展进行综述【关键词】额叶；颞叶；痴呆；进展【中国图书分类法分类号】R749.1【文献标识码】【收稿日期】2012-11-08theresearchofpathogenesisandtherapyonFrontotemporalDement

3、iaCHENLin1,HANZhenyun,LINBin,SHUXin,GAOShanshan(DepartmentofNeurology,DongfangHospitalofthesecondclinicalmedicalcollegeofBeijingUniversityofChineseMedicine)【Abstract】FrontotemporalDementia(FTD)isadiseasecharacterizedbychangesinbehavior,erosionofpersonalrel

4、ationshipsandaphasia.Pathologically,itisalsonamedbyFrontotemporalLobarDegeneration(FTLD).Inrecentyears,alongwiththecontinuousdevelopmentandimprovementofscienceandexperimentaltechnology,therehasbeenlotsofnewprogressofFTDineveryaspect.Thelatestresearchprogre

5、ssesonNeuropathology,medicalimageologyandtheclinicaldiagnosisandtreatmentarereviewedinthispaper.【Keywords】frontallobe;temporallobe;dementia;researchprogress1额颞叶痴呆的历史演变自1892年起，ArnoldPick最先报告一例额颞叶痴呆患者，随后，AloisAlzheimer医师对其病理学特征进行描述。此后相当长时间内，额颞叶痴呆一直被称为Pick病[2

6、]。直至20世纪80年代Lund和Manchester研究小组才提出了第一个额颞叶痴呆的诊断标准，将那些具有额颞叶萎缩、并且行为和语言障碍的患者诊断为额颞叶痴呆（FTD）。1998年Neary[3]等全面修订了FTD的诊断标准，将具有额颞叶萎缩、行为语言障碍的临床症候群的患者统一命名为额颞叶变性（FTLD），并且依照行为和语言障碍的特异性，又将其细分为三种临床类型：额颞叶痴呆(behavioralvariantoffrontotemporaldementia，bvFTD)，主要表现为显著的行为改变；进行性非

7、流利性失语(progressivenon—fluentaphasia，PNFA)，主要表现为语法错误、非流利性语言；语义性痴呆(semanticdementia，SD)，主要表现为丧失词义理解。近年来随着遗传学、免疫组化、生物化学以及神经病理学等检查技术和方法的迅速发展，对FTLD有了许多新的认识和理解[4]。2临床分型FTLD的临床分型，可根据其首发症状或者主要症状的不同分为两大类，一类是行为异常型（bvFTD），一类是语言障碍型（分为两型，SD和PNFA）[6]。此外，临床及病理上还可以与运动神经元病及

8、不典型帕金森病等重叠。这种分型主要是根据表现症状的不同而分类，最近的研究发现bvFTD、SD和PNFA在患病率、好发年龄、性别分布、基因易感性以及其他退行性病变和神经病理学特征等方面都不相同，因此，这个命名分类系统亟需一个更加有效和准确的分型系统来更新。2.1额颞叶痴呆（bvFTD）bvFTD是FTLD的最主要的临床亚型，约占50%。病人主要表现为人格障碍、情感隐匿、行为改变和执行功能损害，并且患者常常缺乏自知能