小儿泌尿系统疾病1

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1、肾病综合征NephroticSyndrome北京大学第一医院儿科肖慧捷NephroticSyndrome，NS由多种原因引起的，肾小球基底膜通透性增加，导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床特点：大量蛋白尿MassiveProteinuria低白蛋白血症Hypoproteinemia高脂血症Hyperlipemia明显水肿Edema必备条件肾病综合征NephroticSyndromeNS分类：（病因）原发性NS:原因不明者继发性NS:HSP,HBV,SLE,Vasculitis先天性NS:<3m的NS(遗传/原发/继发）滤过膜：致密层内疏松层内皮细胞外疏松层上皮细胞原发性肾病综合

2、征PrimaryNephroticSyndromePNS----小儿最常见的NS类型(90%)①病因：尚不清楚（免疫、遗传）②发病率：2-7/10万/年；占肾内住院21-31%③年龄：婴幼儿、学龄前>青、少年>成人(90%)(50%)(20-30%)④性别：男>女（1.5-3.7:1)⑤种族：亚裔、阿拉伯人多发病机制无免疫复合物、抗GBM抗体参与可能有关因素：过敏性体质（湿疹、鼻炎）、呼吸道感染肾上腺皮质激素或其他免疫抑制剂治疗有效机制：T细胞功能异常→某种细胞因子样物→损伤脏层上皮细胞、GBM负电荷丢失→蛋白尿、足突融合原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrom

3、ePNS类型：--临床分型单纯型肾炎型①大量蛋白尿②低白蛋白血症③高脂血症④一定程度水肿*特发性肾衰①血尿②高血压③肾功能不全④持续低补体血症（≥1项）原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome肾炎型PNS①血尿：2周内分别3次以上离心尿检查RBC10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者。②高血压：反复或持续，并除外使用糖皮质激素等原因所致。学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg。③肾功能不全：排除由于血容量不足等所致④低补体血症：持续性----（2000年珠海中华儿肾学组修订）原发性肾病综合征PrimaryNephroticSynd

4、romePNS类型：--病理类型微小病变型(MCNS)（<4岁90%，青春期50%）非微小病变型(non-MCNS)局灶节段性硬化(FSGS)系膜增生性肾炎(MsPGN)膜增生性肾炎(MPGN)膜性肾病(MN)------病理类型与临床表现的关系?原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndromeMCNS病理特点：光镜：基本正常免疫荧光：基本无免疫复合物沉积电镜：弥漫性足突融合原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome发病机制：1、与(T-Cell)免疫有关：Th1/Th2失衡---细胞因子2、一定的遗传基础（HLAB12,DR7,)作用点：GBM

5、电荷屏障孔径屏障原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome病理生理改变：---大量蛋白尿①NS必备②发生机制GBM电荷屏障破坏选择性蛋白尿(Alb,7,000-15,000)孔径屏障破坏非选择性蛋白尿(Alb,Ig...)③病生理改变的始动因素一系列血浆蛋白丢失,如Alb，转铁蛋白，铜兰蛋白，结合蛋白（VitD、甲状腺素、前列腺素），ATIII原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome病理生理改变：---低白蛋白血症①NS病生理改变的中心环节，诊断必备直接导致：水肿、高脂血症直接影响：血容量、药代动力学②成因：白蛋白丢失↑（尿、胃肠？）综合

6、结果白蛋白分解↑白蛋白合成↑其它血浆蛋白成分的变化：白蛋白水肿、体腔积液、高脂血症、动脉硬化转铁蛋白小细胞性贫血铜兰蛋白铜缺乏甲状腺素球蛋白T3、T4下降皮质醇结合蛋白游离皮质醇升高B因子、IgG易感染其他补体成分25羟D3结合蛋白低钙血症、骨质疏松前列腺素结合蛋白前列腺素代谢变化血栓形成抗凝血因子III血栓形成锌结合蛋白锌缺乏脂蛋白酶低密度脂蛋白代谢变化原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome病理生理改变：---高脂血症①继发性改变：低血浆Alb肝脂质蛋白合成↑脂质蛋白清除↓②NS脂类异常特点：TC↑(TG↑)；LDL、VLDL、Lp(a)↑，HDL↓/N③

7、不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁干扰检测原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome病理生理改变：---水肿①NS常见症状(>AGN)可凹性（指压性）②发生机制：水、钠潴留充盈不足学说（低血容量）--抗利尿激素↑RAS↑交感神经兴奋性↑过度充盈学说（高血容量）--原发性水、钠潴留③不良影响：皮肤感染、呼吸困难、组织/器官功能异常*特发性肾衰近代研究：肾病时血容量减少者只占30%胶体扩容尿钠排泄仍低水肿无减轻不少病人RAAS正常目前认为：