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1、小儿泌尿系统疾病四川大学华西第二医院儿科成都天使儿童医院肖侠明XIAOXiamingPediatricurology,nephrologyThestructuresofurinarysystemarethekidneys,ureters,urinarybladderandtheurethra.Therearethreemajorfunctionsofkidney-excretion,maintenanceofwaterbalanceandregulationoftheacid-basebalance.第一节肾病综合征(nephroticsyndrome)儿童
2、泌尿系统疾病以肾病综合征为最常见。凡有三高一低，即大量蛋白尿(massiveproteinuria,尿定性2次，+++，++++，24小时尿定量≥50mg/kg；或40mg/m2.h)，低蛋白血症(<45g/L)或低白蛋白血症(hypoalbuminemia,<30g/L)，高胆固醇血症(hypercholesterolemia,>5.7mmol/L或220mg/dl,TG,LDLP,VLDLPinc.)以及水肿(markedpittingedema,可重anasarca，可轻,duetoplasmapermeabilitydec,bloodvolumede
3、c.sodium&waterretention,underfill)者，即可诊断肾病综合征Clinicopathologicchanges ofprimaryNS7岁以下80%大多为idiopathicNS-微小病变型肾病glomerularbasementmembranewiden(GBM-damagedbyTcellsreleaseasolublefactor),appearminimalchangedisease(MCD,-microscopy)，epithelialcell足突融合footprocessfusion(podocytopathy,ele
4、ctro-microscopy)-裂孔permeabilityincrease.尿中有选择性(selective)蛋白质丢失(protein-losing,园盘电泳以小分子、中分子为主)，血尿较轻微或无血尿，一般无高血压，肾功能多正常，对皮质激素治疗大多敏感，常于用后4周内蛋白尿消失，复发率也低些，一般不必作肾活检。2.Nephriticnephrosis7岁以上肾炎型肾病综合征增多(20%)，病理上常为系膜增殖性肾炎(mesangialproliferativeglomerularnephritis,MsPGN)，少数为局灶节段性硬化性肾炎(focalan
5、dsegmentalglomerolosclerosis,FSGS&足突融合)。蛋白尿不呈选择性(non-selective)，血尿多见，血压增高，肾功能有异常。或者还有血清C3补体下降，尿中纤维蛋白降解产物(FDP)增高3.Secondarynephrosis继发性肾病综合征多呈肾炎性肾病综合征，常继发于过敏性紫癜肾炎purpuralnephritis，红斑狼疮性(SLE)肾炎,diabeticnephropathy,HLD。不少病例难治愈，常需肾活检renalbiopsy确诊病理组织学类型。过敏性紫癜过敏性紫癜：诊断依据:1.病史：多见于儿童和青少年,尤
6、其5-10岁儿童；常无明确诱发因素，但病初1-3周可有上呼吸道感染。2.体征：高出皮面可触及紫癜为典型表现，皮疹常为对称性，四肢为主，伸侧面为多。可伴关节、消化道或肾脏症状。3.实验室检查：血常规白细胞正常或轻度升高；血小板正常或增高。免疫球蛋白IgA部分病例可增高，血清补体正常。过敏性紫癜表现临床表现过敏性紫癜治疗1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息及对症治疗(可用抗血小板凝聚药物如双密达莫片、维生素C、维生素P等)。2.如合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗。3.如合并肾脏症状：按过敏性紫癜肾炎治疗（判断临床类型，必要时行肾组织活检判断病理类型作分
7、型治疗）。治疗药物选择1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：可用抗血小板凝聚药物如双密达莫片(3–5mg/Kg/d)(不超过150mg/d)、维生素C、维生素P等。2.合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗，静脉使用效果较佳，症状缓解后逐步减量并停用；注意观察和预防糖皮质激素副作用。3.消化道出血者作为急诊处理并注意密切观察病情变化。4.出现尿检异常等肾脏损伤为过敏性紫癜性肾炎：明确临床类型，必要时行肾组织活检判断病理类型作进一步分型治疗。过敏性紫癜肾炎多数良性经过,预后好,但病程迁延,均有复发,平均复发2次,多由上呼吸道感染诱发,多次复发者临床常由轻型转入重型。
8、偶发急性肾衰或慢性肾衰。肾脏受累者有显著的IgG亚类
