小儿泌尿系统疾病

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1、小儿泌尿系统疾病春花儿科学教研室西藏大学医学院课程大纲一、泌尿系统概述二、急性肾小球肾炎三、肾病综合征一、泌尿系统概述(一)小儿泌尿系统概述解剖特点生理特点小儿排尿及尿液特点(二)常用的实验室检查尿液分析肾功能检查肾穿刺活组织检查(三)肾小球疾病的分类小儿泌尿系统概述-解剖特点肾脏:年龄愈小,肾脏相对愈重,新生儿约1/125,成人约1/220。位置较低,表面呈分叶状,2—4岁时消失。输尿管:长而弯曲,管壁肌肉和弹力纤维发育不良,易扭曲引起尿潴留而诱发感染。膀胱:婴儿膀胱位置高,充盈时在腹部可触到,随年龄增长逐渐下降至盆腔内。尿道:女婴尿道短且靠近肛门,易引起上行感

2、染;男婴尿道虽较长,但常有包茎,尿垢积聚时也易引起感染。小儿泌尿系统概述-生理特点1.GFR低:1)皮层肾小球发育不成熟,2)入球与出球小动脉阻力高,3)肾小球毛细血管通透性低,4)滤过面积较成人小,5)心搏出量低,肾血流量少。2.肾小管重吸收及排泄功能较差:新生儿葡萄糖肾阈低;氨基酸和磷的肾阈低;血浆中醛固酮浓度较高;排钠能力较差;生后十天排钾能力较差。3.浓缩和稀释功能差:新生儿及幼婴由于髓袢短,尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足,使浓缩尿液功能不足,在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。因GFR较低,大量水负荷或输液较快时易出现水肿。小儿泌尿系统概述-

3、生理特点.酸碱平衡:新生儿及婴幼儿易发生酸中毒,其原因有:1)肾保留HCO3-的能力差,碳酸氢盐的肾阈低,仅为19—22mmol/L;2)泌NH3和泌H+的能力低;3)尿中排磷酸盐量少,故排出可滴定酸的能力受限。5.肾脏内分泌功能:前列腺素、肾素多、促红素多、25(OH)2D3高小儿泌尿系统概述-小儿排尿及尿液特点1.排尿次数93%生后24小时内,99%生后48小时内应排尿,如生后48小时不排尿应检查原因,1岁每日15—16次。2.每日尿量:(1)正常:每日尿量(ml)约为(年龄-1)ⅹ100+400(2)少尿:学龄儿童尿量<400ml/d/m2学龄前儿童尿量<3

4、00ml/d/m2婴幼儿<200ml/d/m2(3)无尿:每日尿量少于50ml/m2常用的实验室检查-尿液分析(1)颜色(2)酸碱度PH5-7范围(3)尿渗透压及尿比重新生儿240mmol/L1.006—1.008婴儿50—600mmol/L儿童500--800mmol/L1.003—1.030(4)蛋白定性为阴性,定量不超过100mg/m2。(5)尿沉渣及Addis计数:红细胞〈50万,白细胞〈100万,管型〈5000个。1.BUN、Scr、Ccr2.血和尿β2M测定。3.尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶(NAG)测定常用的实验室检查-肾功能检查常用的实验室检查-肾

5、穿刺检查1.目的1)明确临床上难以明确的肾脏疾病(如IgA肾病、薄基底膜病);2)明确某些临床综合征或疾病的病理类型;3)估计疾病预后;4)指导临床治疗。2、肾活检指征1)难治性和先天性肾病综合征;2)持续性血尿和/或蛋白尿;3)急性肾炎,低补体血症超过8周;4)急进性肾炎;5)遗传性肾炎;6)不明原因的急、慢性肾功能不全;7)继发性肾小球疾病;8)肾移植排斥反应。常用的实验室检查-肾穿刺检查常用的实验室检查-肾穿刺检查3.肾活检的禁忌症1)绝对禁忌症: 出血倾向、单肾和马蹄肾。2)相对禁忌症: 肾盂积脓、积水,肾周围脓肿,肾肿瘤,多囊肾,严重高血压,骨骼发育畸形

6、定位困难,婴幼儿不合作,过分肥胖等。肾小球疾病的分类概念是指肾脏病变起始(或主要累及)肾小球的一组非化脓性疾病,包括病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各种肾炎和肾病。肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病一、临床分类(一)原发性肾小球疾病1、肾小球肾炎(1)急性肾小球肾炎:急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在一年内。a.急性链球菌感染后肾小球肾炎b.非链球菌感染后肾小球肾炎(2)急进性肾小球肾炎:起病急,有尿改变、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿,进行性肾功能减退。(3

7、)迁延性肾炎:有明确急性肾炎病史,血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。(4)慢性肾小球肾炎:病程超过一年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病2.肾病综合征凡是具有以下四条特征的,均称为肾病综合征:①大量蛋白尿(定性>+++,24小时定量>0.05g/kg);②低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L);③高胆固醇血症(血浆胆固醇>5.72mmol/L);④不同程度水肿。肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病以临床表现分为两型:(1)

8、单纯型肾病

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