小儿泌尿系统疾病

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1、小儿泌尿系统疾病王红兵儿科学教研室主任主任医师徐州市第一人民医院课程大纲一、泌尿系统概述二、急性肾小球肾炎三、肾病综合征一、泌尿系统概述（一）小儿泌尿系统概述解剖特点生理特点小儿排尿及尿液特点（二）常用的实验室检查尿液分析肾功能检查肾穿刺活组织检查（三）肾小球疾病的分类小儿泌尿系统概述-解剖特点肾脏：年龄愈小，肾脏相对愈重，新生儿约1/125，成人约1/220。位置较低，表面呈分叶状，2—4岁时消失。输尿管：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，易扭曲引起尿潴留而诱发感染。膀胱：婴儿膀胱位置高，充盈时在腹部可触到，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。尿道：女婴尿道短且靠近肛门，易引起上行

2、感染；男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起感染。小儿泌尿系统概述-生理特点1.GFR低：1）皮层肾小球发育不成熟，2）入球与出球小动脉阻力高，3）肾小球毛细血管通透性低，4）滤过面积较成人小，5）心搏出量低，肾血流量少。2.肾小管重吸收及排泄功能较差：新生儿葡萄糖肾阈低；氨基酸和磷的肾阈低；血浆中醛固酮浓度较高；排钠能力较差；生后十天排钾能力较差。3.浓缩和稀释功能差：新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩尿液功能不足，在应激状态下保留水分的能力低于年长儿和成人。因GFR较低，大量水负荷或输液较快时易出现水肿。4.酸碱平衡：新生儿及婴幼儿易发

3、生酸中毒，其原因有：1）肾保留HCO3-的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为19—22mmol/L；2）泌NH3和泌H+的能力低；3）尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限。5.肾脏内分泌功能：前列腺素、肾素多、促红素多、25(OH)2D3高小儿泌尿系统概述-生理特点小儿泌尿系统概述-小儿排尿及尿液特点1.排尿次数93%生后24小时内，99%生后48小时内应排尿，如生后48小时不排尿应检查原因，1岁每日15—16次。2.每日尿量：（1）正常：每日尿量（ml）约为（年龄-1）ⅹ100+400（2）少尿：学龄儿童尿量＜400ml/d/m2学龄前儿童尿量＜300ml/d/m2婴幼儿＜2

4、00ml/d/m2（3）无尿：每日尿量少于50ml/m2常用的实验室检查-尿液分析（１）颜色（２）酸碱度PH5-7范围（３）尿渗透压及尿比重新生儿240mmol/L1.006—1.008婴儿50—600mmol/L儿童500--800mmol/L1.003—1.030（４）蛋白定性为阴性，定量不超过100mg/m2。（５）尿沉渣及Ａddis计数：红细胞〈50万，白细胞〈100万，管型〈5000个。１.BUN、Scr、Ccr２.血和尿β2M测定。３.尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶（NAG）测定常用的实验室检查-肾功能检查常用的实验室检查-肾穿刺检查1.目的1)明确临床上难以明确的肾脏

5、疾病（如IgA肾病、薄基底膜病）；2)明确某些临床综合征或疾病的病理类型；3)估计疾病预后；4)指导临床治疗。2、肾活检指征1）难治性和先天性肾病综合征；2）持续性血尿和/或蛋白尿；3）急性肾炎，低补体血症超过8周；4）急进性肾炎；5）遗传性肾炎；6）不明原因的急、慢性肾功能不全；7）继发性肾小球疾病；8）肾移植排斥反应。常用的实验室检查-肾穿刺检查常用的实验室检查-肾穿刺检查3.肾活检的禁忌症1）绝对禁忌症：出血倾向、单肾和马蹄肾。2）相对禁忌症：肾盂积脓、积水，肾周围脓肿，肾肿瘤，多囊肾，严重高血压，骨骼发育畸形定位困难，婴幼儿不合作，过分肥胖等。肾小球疾病的分类概念是指

6、肾脏病变起始（或主要累及）肾小球的一组非化脓性疾病，包括病因、发病机制、病理类型、临床表现及经过、治疗反应及预后各不相同的各种肾炎和肾病。肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病一、临床分类(一)原发性肾小球疾病1、肾小球肾炎（1）急性肾小球肾炎：急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或肾功能不全，病程多在一年内。a.急性链球菌感染后肾小球肾炎b.非链球菌感染后肾小球肾炎（2）急进性肾小球肾炎：起病急，有尿改变、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。（3）迁延性肾炎：有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确

7、急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。（4）慢性肾小球肾炎：病程超过一年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病2.肾病综合征凡是具有以下四条特征的，均称为肾病综合征：①大量蛋白尿（定性＞＋＋＋，24小时定量＞0.05g/kg）;②低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）;③高胆固醇血症（血浆胆固醇＞5.72mmol/L）;④不同程度水肿。肾小球疾病的分类(临床)-原发性肾小球疾病以临床表现分为两