乳腺paget病11例诊治体会

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1、乳腺Paget病11例诊治体会马俊喜 高峰 王峰 侯向前【关键词】乳腺·Paget病·诊断·治疗乳腺Paget病是一种少见病,与乳腺癌的关系极为密切,也称之为湿疹样乳腺癌。德州市人民医院普外科1991年10月—2004年6月共收治11例乳腺Paget病患者,占同期乳腺癌的1.9%(11/512),与文献报道的0.7%~4.3%一致[1-2],将诊治情况报告如下。  1 资料与方法  1.1 一般资料 德州市人民医院普外科1991年10月—2004年6月收治乳腺Paget病患者11例,均为女性,年龄34~71岁,平均年龄56.8岁。病程3~66个月。有生育史10

2、例,两胎以上6例。  1.2 临床表现及辅助检查 本组11例患者均为单侧发病,其中左侧7例,右侧4例。临床表现为患侧乳房湿疹样改变,位于乳头者5例,乳头乳晕均有者6例。主要症状为瘙痒、脱屑、糜烂、结痂、灼痛。8例患者按湿疹治疗无效,其中4例扪及肿块,肿块位于乳头正后方3例,外上象限1例。乳头凹陷2例,均伴有乳房内肿块。乳头溢液2例,其中1例涂片显微镜检查见癌细胞。2例腋窝淋巴结可触及肿大。2例行乳头、乳晕部手术活组织检查,查见Paget细胞。9例行乳腺钼靶X线摄影,其中5例见乳房内钙化。  1.3 病理诊断 术前本组7例患者行乳头糜烂面刮片显微镜检,其中3例查

3、见Paget细胞。2例行乳头、乳晕部手术活组织检查均查见Paget细胞,1例于乳头溢液内查见癌细胞。11例术后均行病理组织学检查,在棘细胞层发现散在或聚集成堆的体积大而淡染的异常细胞(Paget细胞),证实为乳头乳晕Paget病。全部病例均合并乳腺癌,其中7例为浸润性导管癌,导管内癌3例,髓样癌1例。2例发现腋窝淋巴结转移。  1.4治疗方法 本组患者均以手术治疗为主,联合放射治疗或化学治疗。乳腺癌根治术联合放射治疗2例;乳腺癌改良根治术7例,其中1例放射治疗,6例化学治疗;单纯乳腺切除术2例。  2 结果  本组9例患者获随访,时间为6个月~7年9个月。其中

4、1例术后2年3个月死于心脏病,1例术后1年7个月死于肝转移,2例分别于术后2年11个月及4年1个月死于本病局部复发。死于肝转移及局部复发的3例病理均为浸润性乳腺癌并伴有乳腺肿块,2例查见腋窝淋巴结转移。其他5例健在。  3 讨论  乳腺Paget病是一种特殊类型的乳腺癌,男女均可发病,但以女性为主,约占同期女性乳腺癌的0.7%~4.3%[1-2],男性乳腺癌的0.8%~1.5%,多为单侧发病,双侧罕有报道。有研究报道我国乳腺Paget病发病年龄平均为50~54岁[3]。其主要临床表现是乳头乳晕部的湿疹样改变,即乳头乳晕反复糜烂、结痂。Paget细胞的来源目前尚

5、不清楚,多数学者认为乳腺Paget细胞是泌乳导管的腺癌细胞沿导管向表皮扩张的结果,免疫组织化学研究亦支持这一观点[4]。几乎所有的乳腺Paget病均伴有乳腺癌。本组11例术后病理组织学检查确诊的Paget病均伴有乳腺导管癌。  3.1 诊断 本病诊断主要依靠临床表现和病理组织学检查(乳头溢液涂片、乳头糜烂面刮片和乳腺活组织检查发现Paget细胞。Paget细胞具有腺性细胞学特点,细胞体积较大,形态为多边形,细胞质透明。发病初期患者感乳头瘙痒、刺痛和烧灼感,检查乳头可无变化或局部皮肤红肿,继之面积扩大,有碎屑样脱皮,或轻度糜烂和渗出,表面有结痂,痂下可见颗粒状肉

6、芽组织,有少量血性渗出或乳头皲裂,病变可持续多年,逐渐扩大,甚至可弥漫分布于乳头乳晕。病变皮肤与正常皮肤界限清楚,后期乳晕下方可触及肿块。X线下可见乳头乳晕皮肤增厚和水肿、乳头凹陷、乳房内砂砾样钙化。有研究报道乳腺X线检查阳性率达87.5%[5]。根据症状、体征及病理组织学检查,诊断不难。但因本病早期症状和体征不典型,有皮损者较少见,医师警惕性不高,常误诊为慢性皮肤病。本组11例有8例误诊为皮肤病,最长1例误诊达5年6个月之久。多数学者认为,中年以上妇女的乳头溢液、乳头和乳晕的慢性湿疹、糜烂等变化,无论是否触及肿块,均应考虑本病,进一步行细胞学涂片或病理组织学

7、检查。  3.2 治疗 手术治疗是本病的首选治疗方法。Paget病为乳腺导管癌细胞沿导管向表皮扩展所致,绝大多数并发乳腺癌,即使临床未触及肿块,病理组织学检查多能发现肿瘤细胞。有研究统计乳头病变或乳头部管内癌者仅占乳腺癌的9.4%,因此,目前主张手术以乳腺癌根治术为主。Paget病腋窝淋巴结转移率较乳腺癌低,对于病程短且未触及乳腺肿物者亦可行单纯乳腺切除术。有研究报道31例患者行乳腺癌根治术或改良根治术并放射治疗或化学治疗,3年无复发率占70.9%,22例行单纯乳腺切除术,3年无复发率占50.0%。前者优于后者[3]。本研究认为对于合并浸润性乳腺癌者术后应辅以

8、放射治疗或化学治疗,疗效更佳。  3.

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